Neurológia-Line

Guillain Barré syndróm (GBS)

Ilustrácia nervovej bunky

Synonymá v širšom zmysle

Akútna idiopatická polyradikuloneuritída
polyneuritis
Landry-Guillain-Barré-Strohl syndróm
polyradikulitida
idiopatická polyradikulo-neuropatia
Kussmaul-Landryho syndróm
GBS

Anglicky: Guillain-Barré syndróm, akútna zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia (AIDP)

definícia

Guillain-Barré syndróm je neurologické ochorenie, ktoré je založené na demyelinizácii nervových vlákien.
Existujú dva vrcholy incidencie vo veku 25 a 60 rokov. Muži sú postihnutí častejšie ako ženy.
Frekvencia Guillain-Barrého syndrómu je 1 - 2 000 000 / rok.

histórie

Rýchlo progresívna forma choroby s najťažšou paralýzou v priebehu jedného alebo dvoch dní nohy, chudobný, Krk a Dýchacie svaly bol opísaný už v roku 1859 Jean-Baptiste-Octave Landry de Thézillat (1826 - 1865).
Napísal správu o desiatich pacientoch s akútna stúpajúca paralýza, Z tohto dôvodu, keď sa ťažké cykly Guillainovho-Barrého syndrómu vyvíjajú obzvlášť rýchlo, Paralyzácia pôdy hovorený.

Ernst von Leyden (1832-1910), už v roku 1880, rozlišoval medzi „akútnymi a subakútnymi mnohopočetnými neuritidmi“ ako primárne zápalové ochorenia nervových procesov a primárne choroby miechy, najmä človek postihnutý detskou obrnou (Poliomyelitída).

Guillain-Barré syndróm vlastne Guillain-Barré-Strohl syndróm byť volaný. V roku 1916 Georges Guillain, Jean Alexandre Barré a André Strohl ako prví opísali typický syndróm Guillain-Barré zvýšené hladiny proteínov s normálnym počtom buniek (cytoalbuminálna disociácia) im Nervová voda (Likér) pacienta trpiaceho akútnou radikuloneuritídou (zápal koreňov nervov).
Zber nervovej vody (punkcia alkoholu) pre tzv Diagnostika CSF vynašiel v roku 1891 nemecký internista Heinrich Irenaeus Quincke.

Prvý väčší popis anatomicko-patologických zmien v syndróme Guillain-Barré / GBS uverejnili W. Haymaker a J.W. Kernohan dal dohromady.
V spore o príčinu sa od začiatku hovorilo o termíne „infekčný“ alebo „reumatický“. Alfred Bannwarth (1903-1970) a Heinrich Pette (1887-1964) vystúpili začiatkom 40. rokov 20. storočia v prospech alergicko-hyperergickej príčiny. Takže ste už mali podozrenie na nevyhnutnosť Zapojenie imunitného systému.

V roku 1956 kanadský Miller Fisher opísal inú formu choroby. Priebeh choroby hlásil u troch pacientov, akútnych Paralýza očných svalov, porucha cieľových pohybov (ataxia) a nedostatok svalových reflexov v rukách a nohách.
Jeden pacient mal tiež ochrnutie Svaly tváre, U všetkých troch pacientov došlo k spontánnemu zotaveniu.

O dva roky neskôr ho opísal J. H. Austin chronická forma choroba teraz známa ako chronická zápalová demyelinizačná polyneuritída (CIDP).

zhrnutie

Guillain-Barréov syndróm (GBS) je neurologické ochorenie spôsobené demyelinizáciou Nervové vlákna je založený. Tu strácajú Nervová bunka ich izolačná vrstva, porovnateľná s silovým káblom, pričom nervová bunka stráca svoju funkciu prenosu informácií.
Príčina nie je úplne pochopená. Diskutuje sa o autoimunitnej reakcii a neuroalergických reakciách na predchádzajúce infekcie.
V zásade sa syndróm Guillain-Barré môže vyskytnúť v každom veku, ale najmä okolo 25 a 60 rokov.
Typicky ochorenie začína 2-4 týždne po infekcii horných dýchacích ciest alebo gastrointestinálneho traktu.
Prvé príznaky sú Bolesť chrbtaNecitlivosť a abnormálne pocity v oblasti Feet, Nasleduje väčšinou symetrická motorická slabosť nôh, Bolesť svalov, Problémy s chôdzou a stojaním.
Ochrnutie stúpajúce zdola môže viesť k ochrnutiu dýchacích ciest a zastaveniu srdca, takže môže dôjsť k ventilácii a kardiostimulátor môže byť potrebné.
Diagnóza sa vykonáva prostredníctvom intenzívneho výsluchu, fyzikálno-neurologického vyšetrenia a vpichu nervovej vody (Diagnostika CSF) pózoval.
Terapia je symptomatická pod intenzívnym lekárskym dohľadom. Prevládajú priaznivé gradienty.
Starší pacienti a pacienti s dlhými obdobiami ventilácie (dlhšie ako 1 mesiac) majú horšiu prognózu. Až 4% pacientov trpí relapsom po mesiacoch až rokoch a opäť ochorie.

príčina

Príčina syndrómu Guillain-Barré nebola definitívne stanovená. Zdá sa, že dochádza k autoimunitnej reakcii, to znamená, že vlastný imunitný systém útočí na vlastné tkanivo tela.
Pri Guillain-Barréovom syndróme (GBS) mikroskopické vyšetrenie vzoriek tkaniva odhaľuje zápal a infiltráciu určitými imunitnými bunkami (vrátane makrofágov) v medulárnych obaloch nervov.

Ilustrácia nervovej bunky

dendrity
Bunkové telo
Axon s medulárnym puzdrom, ktoré sú napadnuté v GBS
Bunkové jadro

Viac informácií o štruktúre nervovej bunky v našej téme: nervová bunka

To vedie k rozpadu medulárneho puzdra od predných a zadných koreňov Miecha (Polyradikulitída) a súvisiace periférne nervy (polyneuritída), ktoré sú zodpovedné za svaly a citlivosť.
Ďalšie informácie nájdete v našej téme: Miecha
Ďalším možným vysvetlením syndrómu Guillain-Barré (GBS) je neuroalergická reakcia na predchádzajúcu vírusovú (napr. Vírus Epstein-Barrovej, Vírus varicella zoster) alebo bakteriálne (napr. Campylobacter jejuni, mykoplazma, leptospira, rickettsial).

príznaky

Často sa začne 2-4 týždne po začiatku infekcie horných dýchacích ciest alebo gastrointestinálneho traktu

necharakteristická bolesť chrbta
nad všetkým parestézia odstránená zo stredu tela (distálna parestézia)
Necitlivosť chodidiel
potom motorická symetrická slabosť nôh (chôdza je ťažká alebo nemožná)
Bolesť svalov (myalgia)
Bolesť vychádzajúca z nervových koreňov a zhoršená koordinácia pri státí a chôdzi kvôli nedostatku hlbokej citlivosti (ataxia).

Ochrnutie sa zvyšuje zdola nahor na vysokú paraplegiu (tetraplegia), v ktorej sa nemôžu pohybovať ani ruky ani nohy. Ak je prítomná bránica, dýchanie tiež zlyhá a pacient musí byť ventilovaný.
Respiračná paralýza sa vyskytuje približne u 20% pacientov. Kraniálne nervy (kraniálna neuritída) môžu byť tiež zapojené a viesť k poruchám prehĺtania a paralýze tváre (paralýza tváre). Ochrnutie tváre má za následok ťažkosti s hovorením a žuvaním, ako aj znížený tok sĺz a zníženú sekréciu slín. Poruchy pohybu očí sú tiež zriedkavé.

Prečítajte si viac o tejto téme na: Ochrnutie tváre

Ovplyvnený je aj nedobrovoľný (autonómny, vegetatívny) nervový systém. Vegetatívnymi príznakmi sú poruchy vylučovania potu, srdcové arytmie, kolísanie krvného tlaku a teploty, poruchy pohybu žiakov (pupillomotorický systém), nadmerne vysoké hladiny cukru v krvi (hyperglykémia) a poruchy vyprázdňovania močového mechúra a čriev.
Vrchol tohto ochorenia je u 90% pacientov v priebehu 3 až 4 týždňov.

diagnóza

História (anamnéza): Úlohu tu zohrávajú najmä predchádzajúce nešpecifické infekcie dýchacích ciest alebo gastrointestinálneho traktu.

Vyšetrovanie od Nervový systém : svalové poruchy (paralýza, paréza), nedostatok reflexov (areflexia) a zmyslové poruchy.

Zber a vyšetrenie nervovej vody (Defekt CSF na diagnostiku CSF): čistá nervová voda, normálny až mierne zvýšený počet buniek, normálny cukor, zvýšený proteín na> 100 mg / dl so známkami bariérovej poruchy (typická je tzv. cytoalbuminálna disociácia).

Nervová vodivá rýchlosť (NLG) je čiastočne spomalená do bodu vodivého bloku.

elektromyografie (EMG), pomocou ktorého sa dá zaznamenať aktivita svalu, vykazuje neadekvátne alebo chýbajúce zásobovanie svalov nervovými signálmi (znaky denervácie).

Pomocou odstránenia tkaniva z nervu (nervová biopsia) je možné zistiť mikroskopickú demyelinizáciu nervov (histologická / patologická).

Detekcia patogénov (Campylobacter jejuni, vírus Epstein-Barr, Vírus varicella zoster, Mycoplasma, leptospira, rickettsia) v krvi, v niektorých prípadoch uspieť.

terapia

Liečba je symptomatická pod intenzívnym lekárskym dohľadom. To je hlavne funkcia Srdce a pľúca sú nepretržite monitorované.
Ak je to potrebné, a kardiostimulátor a a ventilácia nevyhnutné. výživa môže byť potrebné zaistiť podávanie živín a tekutín prostredníctvom žily (infúzie).
Ďalej, fyzioterapia, psychologická starostlivosť a profylaktické opatrenia na zabránenie otlakom, Tvorba krvných zrazenín (Trombóza), Spoločné výstuhy (Zmluvy) a pľúcna infekcia (Pneumónia) dôležité terapeutické komponenty.
lekárska terapia spočíva v podaní vysokých dávok protilátok (7-S imunoglobulín G 0,4 g / kg telesnej hmotnosti / deň) žilou počas 5 dní.
Kortizónové prípravky sa používajú iba v chronickej forme syndrómu Guillain-Barré.
Ak choroba postupuje a schopnosť chôdze je prísne obmedzená (vzdialenosť chôdze menej ako 5 m bez pomoci), plazmaferéza sa vykonáva 5-krát každé 2 dni.
V plazmaferéza krvná tekutina (plazma) je oddelená od krvných buniek. Potom môže byť plazma vyčistená a vrátená pacientovi spolu s bunkami.
Bunky sa môžu alternatívne vrátiť spolu s cudzou plazmou, náhradami plazmy, atď. Plazaferéza vedie k rýchlejšiemu vymiznutiu symptómov a ku kratšiemu času ventilácie.

predpoveď

Obnovenie trvá Týždne až mesiace.
Neurologické deficity ustupujú v opačnom poradí. Letalita (letalita) závisí od starostlivosti a je dnes menej ako 5%.
Prognóza je nepriaznivá, ak potrebujete ventiláciu dlhšie ako mesiac. V približne 70% prípadov sa syndróm Guillain-Barré lieči motorickými slabinami a reflexnými deficitmi, ale bez prekážok v každodennom živote. 5 až 15% si zachová zdravotné postihnutie.
U asi 4% sa choroba po mesiacoch alebo rokoch znovu objaví (recidíva).

komplikácie

Z Srdcové zastavenie (Asystole) je komplikácia syndrómu Guillain-Barré, ktorá je spôsobená poruchou vedenia nervových buniek v srdci.
V dôsledku patologických zmien v špeciálnych nervových vláknach (autonómna neuropatia), ktoré sú zodpovedné za srdcový rytmus zodpovedajúci danej situácii, sa srdce dostane z rytmu. Dôsledky sú Srdcové arytmiekeď srdce bije príliš rýchlo (tachykardia), príliš pomaly (bradykardia) alebo prestane biť vôbec (asystólia). V tejto situácii kardiostimulátor alebo resuscitácia (resuscitácia).

Pretože patologická zmena špeciálnych nervových vlákien (autonómna neuropatia) ovplyvňuje nielen tie vlákna, ktoré sa sťahujú do srdca, ale tiež napr. tí, ktorí idú na pľúca potiahnutie, môže dôjsť aj k ochrnutiu dýchacích ciest. V takom prípade musí byť pacient vetraný, aby sa zabezpečil dostatočný prísun kyslíka.

Paralyzácia (paréza), ku ktorej dochádza pri syndróme Guillain-Barré, môže viesť Tvorba krvných zrazenín / trombóza a Pľúcna embólia prísť, pretože nedostatok pohybu vedie ku koagulácii krvi.
Nedostatok pohybu tiež podporuje rozvoj bolestivých vredov (preležanín, preležín), stuhnutia kĺbov (kontraktúr) a zápalu pľúc.