chondrosarkom

Všetky informácie tu uvedené majú iba všeobecný charakter, liečba nádorov vždy patrí do rúk skúseného onkológa!

synonymá

Sarkóm chrupavky, zhubný nádor chondroidov, enchondroma malignum, chondroblastický sarkóm, chondromyxoidný sarkóm, sondóm chondroidov

Angličtina: chondroblastický sarkóm, chondrosarkóm

definícia

Chondrosarkóm je zhubný nádor, ktorý je odvodený z chrupavkových buniek.

V zriedkavých prípadoch sa chondrosarkóm môže objaviť súčasne na rôznych miestach. V týchto prípadoch sa hovorí o chondrosarkomóze.

Po osteosarkóme je chondrosarkóm najbežnejším malígnym (malígnym) kostným nádorom.

kmitočet

S 20% podielom je chondrosarkóm druhým najbežnejším malígnym nádorom kostí.

Vrchol choroby v dospelosti je medzi 30 a 50 rokmi, ale v zásade sa môže vyskytnúť v každom veku.

lokalizácia

Chondrosarkóm sa vyskytuje predovšetkým na týchto miestach:

frekvencia

Stehno 23%

19% iliakálnej kosti

5% pubická kosť

2% ischia

10% paže blízko ramena

5% lopatka na plece

Chondrosarkóm je najbežnejší v blízkosti bedrový kĺb (Stehná a bazén) lokalizované (49%). Druhým najbežnejším miestom je oblasť pleca s 15%.

príčina

Príčina primárneho chondrosarkómu nie je jasná. chondrosarkom sú odvodené z vysoko diferencovaných chrupavkových buniek. Čím je nádor diferencovanejší, to znamená, že čím viac je nádor podobný pôvodnej bunke pod mikroskopom, tým je benígnejší.

Sekundárne chondrosarkómy sa vyvíjajú z benígnych chondrómov. Zhubná degenerácia jednotlivca Enchondroma je celkom nepravdepodobná.

Riziko degenerácie sa zvyšuje s počtom prítomných enchondrómov. Riziko degenerácie jedného enchondrómu sa odhaduje na približne 1%.

Pri enchondromatóze s prítomnosťou alebo bez prítomnosti Ollierovej choroby a pri Maffucciho syndróme však existuje vysoké riziko degenerácie. Ak existuje veľa osteochondrómov, odhaduje sa, že riziko degenerácie je výrazne vyššie pri približne 10%.

metastáza

Vo väčšine prípadov je chondrosarkóm nádor s vysokým stupňom diferenciácie (pozri vyššie).
Prechody z benígnych buniek chrupavky na zhubné nádory sú plynulé a často je ťažké ich rozlíšiť.

Zníženie diferenciácie (podobnosť nádorového tkaniva s pôvodným tkanivom) je sprevádzané zvýšením malignity. Rovnakým spôsobom sa zvyšuje pravdepodobnosť metastáz a prognóza sa zhoršuje. Diferenciácia je preto dôležitým prognostickým faktorom.

Chondrosarkóm metastázuje primárne hematogénne do pľúc.

klasifikácia

Existuje veľa klasifikácií, ktoré opisujú rôzne podtypy. Diferenciácia je v zásade založená na vyšetrení jemných tkanív pod mikroskopom.

Primárny chondrosarkóm:

• Chondrosarkóm (konvenčný)
• Dediferencovaný chondrosarkóm
• Juxtacortical (periosteal) chondrosarkom
• Mezenchymálny chondrosarkóm
• Čistý bunkový chondrosarkóm
• Zhubný chondroblastóm
• Sekundárny chondrosarkóm

odlíšenie

Pravdepodobnosť malignity sa zvyšuje, najmä keď sa nádor vyskytuje v blízkosti kmeňa, t. J. Nie na ramenách a nohách.

Chondrosarkómy, ktoré sa vyskytujú v blízkosti kmeňa, majú zvyčajne rôzne oblasti. To znamená, že existujú oblasti, v ktorých je nádor „stále benígny“ a v iných oblastiach už dosiahol malignitu. Preto sa musí celý nádor vždy vyšetriť pod mikroskopom.

Okrem toho sa musia zhromaždiť všetky dostupné zdroje informácií, aby sa vylúčil nádor (nálezy vyšetrenia, röntgenové a iné zobrazovacie postupy, vyšetrenie tkanív).

Platia tieto zásady:

• Väčšie nádory blízko kmeňa alebo nádory, ktoré sa menia na röntgenovom snímaní, by sa mali úplne odstrániť. Ak sa zhubný nádor ukáže neskôr, odrezané okraje by sa mali znova odstrániť s primeraným bezpečnostným odstupom.
• Chondrosarkómy na prstoch a chodidlách majú tendenciu byť neškodné, aj keď pod mikroskopom vykazujú všetky známky malignity.

diagnóza

Diagnostika zobrazovania:

• Röntgenový obraz v dvoch rovinách podozrivej oblasti
• Sonografia (ultrazvuk) nádoru (ak by nemal pozostávať z kostí alebo chrupavky)
• Krvný test:
  • Krvný obraz
  • ESR (rýchlosť sedimentácie)
  • CRP (C-reaktívny proteín)
  • Elektrolyty (pri napadnutí kosti sa zvyšuje hladina vápnika v krvi)
  • Alkalická fosfatáza (aP) a kostne špecifická aP: zvýšená v procesoch rozpúšťania kostí (osteolytických)
  • Prostatický špecifický antigén (PSA): zvýšený v prostate približne
    Kyslá fosfatáza (sP): zvýšená v prostate ca
  • Kyselina močová (HRS): zvýšená s vysokým obratom buniek (veľmi aktívny nádor)
    Železo: zníženie nádorov
  • Celkový proteín: znížený v náročných procesoch
  • Elektroforéza proteínov, fixácia imunity (špeciálne testy)
  • Stav moču: paraproteíny - dôkaz plazmacytómu

Špeciálna diagnostika nádoru:

• Lokálna diagnostika (= prístrojové vyšetrenie lokálneho nádoru):
  • MRI:
    S MRI sa šírenie nádoru do susedných štruktúr, ako sú napr Svalové tkanivo, nervy a cievy sú vyčírené. Použitie zmluvných zamestnancov môže zlepšiť rozlíšenie medzi benígnymi a malígnymi tkanivami.
    Prečítajte si viac na tému: MRI s kontrastnou látkou gadolínium
  • CT:
    CT predovšetkým poskytuje informácie o kostnom postihnutí nádoru
  • PET (pozitrónová emisná tomografia):
    (Hodnota však ešte nie je dostatočne overená)
• Lokoregionálna diagnostika (= hľadanie metastáz do lymfatických uzlín, ktoré sa zriedkavo vyskytujú pri chondrosarkóme):
  • Sonografia (ultrazvuk)
  • možno CT
  • MRI v prípade potreby
• Extra regionálna diagnostika:
  • Vyšetrenie orgánov, ktoré sú obzvlášť postihnuté metastázami chondrosarkómu: - predovšetkým pľúca, pečeň a nadobličky.
• Systémová diagnostika (= diagnostika rozšírenia a všeobecné vyhľadávanie nádoru):
  • Skeletálna scintigrafia (3-fázová scintigrafia)
  • PET (pozitrónová emisná tomografia; hodnota ešte nie je dostatočne overená)
  • Špeciálna diagnostika nádorových laboratórií
  • Imunoelektroforéza: dôkaz plazmacytómu, ak sa zistia monoklonálne protilátky
  • Hemoccultov test (detekcia krvi v stolici)
  • Nádorové markery (napr. NSE = neurón-špecifická enoláza v Ewingovom sarkóme)

Nádorové markery nemajú pri chondrosarkóme žiadnu diagnostickú hodnotu, pretože neexistujú spoľahlivé nádorové markery, ktoré by naznačovali chondrosarkóm.

biopsia:
Ak nie je možné jednoznačne určiť benígnu alebo malígnu povahu nádoru, môže sa vykonať vzorka (biopsia) podozrivej oblasti, aby sa dala vyšetriť z hľadiska tkaniva.

Je však potrebné poznamenať, že tento odber vzoriek tiež spôsobuje tzv. Rozptýlené metastázy, pri ktorých je nádor oddelený od svojej zlúčeniny.

Prečítajte si viac o tejto téme tu: biopsia

Následná starostlivosť o nádor

odporúčanie:

• V 1. a 2. roku: každé 3 mesiace klinické vyšetrenie, lokálna RTG kontrola, laboratórium, CT na hrudi, skeletálna scintigrafia celého tela, každých 6 mesiacov lokálna MRI
• V 3. až 5. roku: každých 6 mesiacov klinické vyšetrenie, lokálna RTG kontrola, laboratórne vyšetrenie, CT na hrudi, skeletálna scintigrafia celého tela, lokálna MRI každých 12 mesiacov
• Od 6. roku: každých 12 mesiacov klinické vyšetrenie, lokálna röntgenová kontrola, laboratórium, röntgen hrudníka, v prípade pochybností skeletálna scintigrafia celého tela a miestna MRI

predpoveď

Prognóza závisí od stupňa diferenciácie tkanív a možnosti radikálnej chirurgie. Ak je stupeň diferenciácie vysoký a je možná „radikálna“ operácia, pravdepodobnosť prežitia po dobu 5 rokov je približne 90%.
Obnovený rast nádoru sa môže objaviť aj po viac ako 10 rokoch.