Waterhouse Friedrichsenov syndróm

synonymá

Adrenálna apoplexia (zlyhanie Nadobličky kvôli krvácaniu alebo cievnej oklúzii), suprarenálna apoplexia

Definícia a úvod

Syndróm Waterhouse-Friedrichsen je jeden Stav šoku prostredníctvom toxínov (bakteriálne jedy)ktoré sú produkované baktériami.
Existuje extrémna spotreba koagulačných faktorov (konzumná koagulopatia) a odumretie tkaniva (hemoragická nekróza) kôry nadobličiek, zvyčajne v dôsledku otrava bakteriálnou krvou (Meningokoková sepsa).

Frekvenčné rozdelenie

V okolí sa vyskytuje Waterhouse-Friedrichsenov syndróm 10 až 20% pacientov s meningokokovou sepsou.
smrteľnosť (Letalita) je veľmi vysoká a ložná až do 90%, napriek liečbe. Ak sa nelieči, syndróm Waterhouse-Friedrichsen je vždy fatálny.
Vrchol veku je v súčasnosti stále vo veku batoľa, ale častejšie sa to týka aj adolescentov, čo naznačuje, že Počet nových prípadov (Výskyt) pomaly do dospelosti posunie sa smerom k.

príčiny

Syndróm Waterhouse-Friedrichsen je spôsobený masívnou distribúciou toxíny od pôvodcu baktérie vyvolalo. Väčšinou ide o meningokoky. Tento vážny klinický obraz môžu vyvolať aj pneumokoky a Haemophilus influenzea.
Uvoľňovanie toxínov vedie k masívnej aktivácii koagulačných faktorov krvný.
Takže ich je veľmi veľa tromby ktoré vedú k oklúzii ciev, na druhej strane dochádza k masívnemu krvácaniu v dôsledku vysokej spotreby koagulačných faktorov v iných oblastiach. Vyskytujú sa v koža, Sliznica a vnútorné orgány.
Pacienti prichádzajú do jedného Šoková situácia a krvácať na smrť. Okrem toho existuje endotoxínový šok, ktorý vedie k funkčným obmedzeniam pečeň, obličky a Nadobličky a pľúca vedie.

Príznaky Friedrichsenovho syndrómu

Klinicky to prichádza Waterhouse Friedrichsenov syndróm na masívne krvácanie do koža, tzv. petechie.


Tiež kop Krvácanie slizníc a intravitalné Miesta smrti ďalej. Jedná sa o studené, živé oblasti kože, kde krv stagnuje.
Okrem toho existujú rôzne príznaky Waterhouse Friedrichsenovho syndrómu šoky, obličky prestať pracovať, t. je tu iba veľmi malý alebo žiadny výtok moču. Okrem toho to príde Dýchavičnosť, šokom pľúcaa na jednu žltnutie pacienta, zo šoku pečene.
Sú mozgové cievy tromby premiestnené, vyskytujú sa neurologické abnormality. Toto zahŕňa kŕče a spavosť.

dôležitý

Zvyčajne sa tieto príznaky vyvinú v priebehu niekoľkých hodín.

diagnóza

Symptómy (klinický obraz) sú dôležitým ukazovateľom, pretože syndróm Waterhouse-Friedrichsen sa musí liečiť čo najrýchlejšie.
Preto kombinácia veľkého počtu malých krvácaní na internete koža (Petechie), horúčka a hnačka pomyslite na Waterhouse-Friedrichsenov syndróm.
v krvný rôzne koagulačné a fibrinolytické testy sú nápadné, pretože všetky koagulačné faktory sa masívne konzumujú.
Okrem toho počet bielych krviniek (leukocyty) a krvné doštičky.

terapia

Dôležité je, že antibiotická terapia začať čo najskôr.
To sa zvyčajne robí Penicilín G a cefotaxímu využité.
Okrem toho Stav šokuotras pacienta bojuje. To znamená, že tekutina musí byť privádzaná cez žily, aby sa kompenzoval nedostatok objemu.
Okrem toho musí byť zabezpečené vetranie, rovnováha medzi kyselinami a zásadami a rovnováha elektrolytov.
Ak je masívne krvácanie v popredí, môžete Koncentráty doštičiek a Čerstvá plazma podávaný.

profylaxia

Existujú žiadne očkovanie proti skupina meningokokmi, ktoré sú najčastejšou príčinou Waterhouse-Friedrichsenovho syndrómu a vyskytujú sa u nás.
proti pneumokoky a Haemophilus influenzea can na druhej strane byť očkovaný, Sú obsiahnuté v 6-násobnej vakcíne, ktorá sa môže podať od 3. mesiaca života.
Stále byť protilátka proti meningokokom, ktoré sa prirodzene vytvárajú v priebehu života, ktoré potom chránia pred inváziou, a tak robia chorobu pomerne zriedkavou.

zhrnutie

Napriek zriedkavosti je Waterhouse-Friedrichsenov syndróm veľmi nebezpečným klinickým obrazom, ktorý je často aj pri intenzívnej lekárskej terapii fatálny.
Najdôležitejšie pre prežitie pacienta je diagnostika čo najskôr, na ktorú má jednotka okamžitej intenzívnej starostlivosti a antibiotická liečba sa musí pripojiť.