Verner-Morrisonov syndróm

synonymá

VIPoma, hypokaliémia z vodných hnačiek

definícia

Jeden popisuje Verner-Morrisonov syndróm zhubná degenerácia z pankreas.

Je to veľmi zriedkavé ochoreniektorá sa vyskytuje každý rok u 1 z 1 milióna ľudí. Typický vek, v ktorom dostanete túto chorobu, je okolo 50 rokov.

Táto choroba je jedna nádor neuroendokrinného systému (Nervový systém a Endokrinný systém o). Bunky žľazy sú postihnuté, takže je možné nájsť nádor adenokarcinóm (Karcinómy ovplyvňujúce žľazy) sa počíta.
Degenerácia je v Bunky D1 a vedie k zmenenému uvoľňovaniu tkanivového hormónu nazývaného „vazoaktívny polypeptid“.

Primárne vyrába pankreas hormóny (Látky Messenger) a enzýmyže sa telo pri štiepení, a teda aj v trávenie jednotlivých zložiek potravín ako sacharidy, tuky a Vaječné bielky Pomoc.

Vo VIPome dochádza k premene D1 buniek, ktoré sú zodpovedné za produkciu "vazoaktívneho polypeptidu" (VIP), sú zodpovední.
Zmena bunky vedie k jednej neobmedzene a nadmerné rozdelenie hormónu VIP.

príznaky

Pretože pri Verner-Morrisonovom syndróme dochádza k nadmernému uvoľňovaniu Hormón VIP prichádza a „vazoaktívny polypeptid“ je zodpovedný za uvoľňovanie vody z tenkého čreva, hlavným príznakom je hnačka.
Toto je sprevádzané dennou stratou tekutín 4 - 6 litrov.
V tomto kontexte telo stráca aj dôležité veci elektrolyty (Minerály). V dôsledku masívnej straty tekutiny dochádza tiež k nadmernému vylučovaniu cez črevný trakt draslík.

Nazýva sa príliš nízka hladina draslíka v krvi hypokaliémie.

Preto je to druhý názov choroby Hypokaliémia z vodných hnačiekV nemčine sú dva hlavné príznaky choroby už v názve: Hnačka (Hnačka) a znížené hladiny draslíka (hypokaliémie) v krvi.

Ďalší príznak, ktorý sa vyskytuje pri Verner-Morrisonovom syndróme, je príliš malý Kyselina žalúdka v žalúdočnej šťave.
Aktivita vazoaktívneho peptidu vedie k stimulácii glukagón naďalej byť jedným diabetická metabolická situácia.

Môže sa použiť aj na Strata iných minerálov ako magnézium (Hypomagneziémia) a fosfáty (hypofosfatémia) a nahromadenie vápnik (hyperkalcémie) prísť do krvi.

Môže sa vyskytnúť návaly, pri ktorých má chorá osoba anáhodné sčervenanie dostane sa do tváre.

Kvôli vysokej strate tekutiny as ňou spojeným nízke hladiny draslíka v krvi to môže tiež viesť k akútnemu oslabeniu oblička (akútna renálna insuficiencia).

diagnóza

Pre diagnózu bude krvný odstránené, ktoré je založené na VIP sa vyšetruje a príznaky sú kľúčom k odhaleniu tohto ochorenia.

Hladiny draslíka a hladiny iných elektrolytov v krvi majú tiež obrovský význam.

terapia

Na liečenie nádoru je na jednej strane možné použiť degenerované tkanivo v pankrease Nádorové zapuzdrenie (Enuklácia - vnútornosť) prevádzkové odobrať.

Ak nie je možné nádor odstrániť chirurgicky, je to tak napríklad v prípade, že nádor Už v metastázovaní v tele stále existuje možnosť symptómov choroby liečivý na liečbu.

Lieky ako Ocreotide a streptozotocínom.
Ocreotid je liek, ktorý je svojou chemickou štruktúrou vlastným hormónom tela somatostatín (Rastový hormón), a teda podobný tomu, ako tento hormón účinkuje v ľudskom tele.
Somatostatín inhibuje účinky Hormóny pankreasu a tak pomáha inhibovať účinok vazoaktívneho peptidu vo VIPom.

Streptozotocín je jedným z glukosaminy a má inhibičný účinok na bunky v pankrease, a tak inhibuje nadmerné uvoľňovanie "vazoaktívneho peptidu", a tak zmierňuje príznaky.

Tretím variantom liečby je chemoterapia, čo je dobrý spôsob, ako liečiť závažné príznaky už metastatického VIPómu a zabrániť rastu a ďalšiemu šíreniu nádoru.

predpoveď

Pokiaľ ide o prognózu, je to choroba, ktorá je, vzhľadom na jej vážne príznaky, určite smrteľný môže bežať.
Inak je možné naraziť na tieto príznaky v nemocnici a ak neexistujú metastázy (v 50% prípadov), môže to nádor byť ošetrený chirurgicky.