Interné Lekárstvo

trombofília

definícia

Pri trombofílii má krv tendenciu vytvárať zrazeniny.

Trombofília je jedna zvýšená tendencia k tvorbe krvných zrazenín v krvných cievach, t.j. v tepnách a žilách.
Tieto zrazeniny sa tiež technicky nazývajú trombóza známe. Trombofília môže byť genetická, to znamená vrodený alebo získané príčiny základom.

Najbežnejšie sú uvedené v nasledujúcom texte.

epidemiológia

v Európa a Amerika Jeden rok trpí asi 160 ľudí na 100 000 obyvateľov trombóza v žilách.

Riziko sa s vekom prudko zvyšuje.

príčiny

Ako už bolo spomenuté, trombofília môže genetický, tak vrodené a / alebo získané faktory vlastní ako príčina. Najdôležitejšie z nich sú uvedené nižšie.

Rezistencia APC / faktor V (päť) Leidenova mutácia

Koagulačný faktor V (čítaj päť) je dôležitou súčasťou našej Koagulačný systém.
Presnejšie povedané, je súčasťou tzv Koagulačná kaskáda, ktorý v konečnom dôsledku spôsobuje krvné doštičky krvné doštičky pevne sa zhlukujte a tým rýchlo a stabilne uzavrite prípadnú ranu.
Nie je však len dôležité, aby tvorba zrazeniny mohla prebiehať bez komplikácií. Je prinajmenšom rovnako dôležité, aby boli príslušné koagulačné faktory vrátane faktora V inaktivované znížený inak nezakázané a na nezamýšľaných miestach Tvorba krvných zrazenín, takže sa môže vyskytnúť trombóza.
Potom sa hovorí o trombofílii. Na inaktiváciu koagulačného faktora V je tzv aktivovaný proteín Zodpovedný C (APC). V prípade rezistencie na APC je mutovaný koagulačný faktor V; jeden hovorí o Leidenovej mutácii faktora V.
Táto mutácia robí rezistentný na faktor V, t. J. Rezistentný na aktivovaný proteín C a môže nie je deaktivovaný so zodpovedajúcimi dôsledkami. Ako príčina možno nájsť rezistenciu na APC až do 30% trombóz, najmä u mladších pacientov vo veku od 20 do 40 rokov.
Riziko trombózy sa výrazne zvyšuje u žien s existujúcou mutáciou pri jej užívaní orálne antikoncepčné prostriedkyako pilulka (pozri: Riziko trombózy tablety).

Deficit proteínu C a proteínu S

Proteín C a S sú endogénne inhibítory zrážanie krvi, to znamená tvorbu zrazeniny.
Rozdeľujú a inaktivujú určité koagulačné faktory (faktor V / päť a faktor VIII / osem), a tým bránia jednému nadmerná tvorba trombu / zrazeniny.
Proteín C tu je to rozvratný, Proteín S Pomocný enzým, Nedostatok jedného z týchto dvoch vedie k zvýšenej zrážanlivosti krvi s následnou zvýšenou tvorbou krvných zrazenín, t. J. Trombofílii.

Defekty môžu byť vrodené alebo získané.
Vrodený, dedený nedostatok je veľmi zriedkavý. Príznaky sa objavujú veľmi skoro, niekedy v období prvé dni života povšimnuteľný.
Získaný nedostatok môže mať rôzne príčiny. Na jednej strane sú dve najdôležitejšie Ochorenie pečene, pretože všetky koagulačné faktory, ale aj bielkoviny C a S, sa vyrábajú v pečeni a na druhej strane zvýšená spotreba v súvislosti s tzv. bakteriálna sepsa, tak jeden Otrava krvi spôsobená baktériami v krvi.

Nedostatok antitrombínu

Antitrombín je ako proteín C a S jeden v USA pečeň tvorený inhibítor zrážania krvi. Inaktivuje rôzne koagulačné faktory a tak inhibuje koaguláciu a tým aj tvorbu trombóz. heparín zvyšuje účinok antitrombínu o faktor 1 000, čím sa urýchľuje inaktivácia. Vyvinuté týmto spôsobom heparín jeho antikoagulačné vlastnosti.

Mutácia protrombínu

To je protrombín prepress takzvaný trombíny, Trombín je tiež koagulačným faktorom, ale tiež hrá dôležitú kľúčovú úlohu v celkovom koagulačnom procese, pretože je schopný iných koagulačných faktorov. aktivovať dodatočne a tým zvýšiť koaguláciu a následne tvorbu zrazenín. Ak dôjde k mutácii protrombínu, vytvorí sa viac protrombínu, ako telo skutočne potrebuje. To tiež vedie k zvýšenému útoku trombínu, čo má za následok, že krv môže koagulovať a tvorba trombózy nie je kontrolovaná. Protrombínová mutácia je po Odpor APC druhá najbežnejšia príčina vrodenej, t.j. zdedenej tendencie k trombóze (trombofília).

Antifosfolipidové protilátky

Tvorí naše telo protilátka, t. j. protilátky, proti zdravým štruktúram v našom tele namiesto napríklad proti patogénnym baktériám alebo vírusom Autoimunitné ochorenie, Telo v podstate útočí na seba.
Dokonca aj s Antifosfolipidové protilátky je to autoimunitná protilátka. Sú namierené proti tzv. Endogénnym fosfolipidom. fosfolipidy sú tukyktoré okrem iného zohrávajú dôležitú úlohu pri koagulácii nášho tela. Ak protilátky napadnú tieto štruktúry, vedie to k Zhlukovanie koagulačných doštičiek (krvné doštičky) a potom na trombózy a embólie.
Tieto protilátky sa často môžu vyskytovať v súvislosti s inými autoimunitnými chorobami, ako sú napríklad tzv kolagenózach, nájdete tu najmä v prípade lupus erythematodes a reumatických ochorení v tele. Tiež súvisí s zhubné nádorové ochorenia a infekcie je možná tvorba týchto protilátok.

Heparínom indukovaná trombocytopénia

S touto chorobou sa to stáva paradoxne po darovaní heparín spočiatku k nadmernému zhlukovaniu krvných doštičiek s následnou zápchou, najmä malé tepny a kapiláry, Heparín tvorí komplex s koagulačným poslom.
Prichádza k vytvoreniu Autoimunitné protilátkyktoré držia tento komplex a následne vedú k zhlukovaniu krvných doštičiek. Cez masívna spotreba doštičiek následne dochádza k prudkému poklesu, ktorý sa zase prejavuje zvýšenou tendenciou ku krvácaniu a môže predstavovať veľké nebezpečenstvo.
Toto ochorenie sa vyskytuje hlavne vysokodávkové ošetrenie heparínom ktoré trvajú dlhšie ako 5 dní.

idiopatickej

Medzitým môže v 60% prípadov jedna z vyššie uvedených príčin môže byť príčinou zvýšenej tendencie zrážať sa. Ale to tiež znamená žiadna jasná príčina v 40% prípadov pre choroby nájdete. Potom sa hovorí o idiopatickej trombofílii.

príznaky

Príznaky trombofílie sú veľmi rozdielne a závisia od polohy cievy v tele, ktorá je zúžená alebo blokovaná zrazeninou, ktorá sa vytvorila.

Trombofília zvyčajne spadá iba pri vyšetrení a existujúca trombóza alebo embólia ďalej.
Pod jednou embólia človek chápe zápchu a tepnanapríklad v pľúcach, srdci alebo mozgu, zvyčajne krvnou zrazeninou s následným nedostatočným prísunom tkaniva kyslíkom a živinami.
Ďalej by malo byť ženy s opakovaním potraty Zvažuje sa trombofília a prijímajú sa vhodné diagnostické opatrenia.
Trombózy, najmä tie, ktoré sú v hlbokých žilách nôh, sú vyjadrené prostredníctvom opuch, Sfarbenie pokožky, ako napríklad bolesť v postihnutej nohe.
Existujú klinické dôkazy o prítomnosti trombofílie, ako je častý a opakujúci sa sklon k Tvorba zrazeniny, najmä v mladom veku, známe rodinné tendencie k trombóze a tvorbe zrazenín neobvyklé pozícienapríklad v plavidlách EÚ mozog, v žilách čreváz slezinaz pečeň a obličky.

diagnóza

Porovnanie nôh môže často poskytnúť informácie o existujúcej trombóze, a preto je súčasťou diagnózy.

Podozrenie na prítomnosť a trombofília často sa opakujúce trombóza položená.

Vzhľad krvných zrazenín pred 45 rokov, ako aj výskyt už známych Sklon k trombóze v rodine, Na základe tohto podozrenia sú založené ďalšie diagnostické opatrenia, na základe ktorých sa zistí príčina trombofílie.
Okrem toho sa vykonávajú vyšetrenia s cieľom zistiť, kde by sa krvné zrazeniny mohli vytvoriť všade, aby sa mohli usilovať o najlepšiu možnú terapiu.

Či a ak áno, prečo je zvýšená zrážateľnosť krvi (trombofília), sa dá určiť pomocou určitých Laboratórne testy zistiť.
Pri tomto teste musí byť odobratá krv dotknutej osobe. Testy zahŕňajú, okrem iného, vyšetrenie na prítomnosť možného Odpor APC, dôkladné preskúmanie Faktor V, ako aj faktor II (prothtrombín) na možnú mutáciu, ako aj na stanovenie aktivity a, ak je to potrebné, množstva Proteín C, Proteín S, ako aj tie z antitrombín v krvi. (Vysvetlenie rezistencie na APC, faktor V, faktor II, proteín C, proteín S, antitrombín v časti príčin).

Ďalej bude tiež protilátka hľadali v krvi, čo môže byť dôvodom zvýšenej tendencie zrážať sa.

Okrem toho Čas zrážania krvi a všeobecné Krvné parametre Určite. Je to dôležité 3 až 4 týždne Pred krvným testom neexistujú žiadne antikoagulanciá, napríklad lieky Marcumar® alebo heparín boli odobraté, pretože môžu falšovať laboratórne výsledky.
Lieky by sa však nemali prerušovať nezávisle, ale vždy po konzultácii, najlepšie s ošetrujúcim lekárom.

Jeden už existujúca trombóza napríklad v žilách dolných končatín môžu byť často už stanovené stanovením a Porovnanie nôh sa určí v priebehu vyšetrovania. Často a ultrazvukové žily nôh, ktoré môžu odhaliť možnú krvnú zrazeninu. Ďalej môže počítačová tomografia / CT vyšetrenia, najmä s cieľom vylúčiť embólie.

terapia

Najlepšia terapia známej trombofílie je táto profylaxia, t.j. na potlačenie rozvoja trombózy.

Toto funguje najlepšie, ak máte Rizikové faktory vie o ich vývoji, a preto, najmä prostredníctvom zdravého správania, zabráni.
Prevencia je obzvlášť dôležitá u ľudí, u ktorých je riziko vzniku trombózy spojené (pozri časť „Príčiny“). Existujú tiež isté tzv získané rizikové faktory alebo ak sa postihnutí pacienti vedome vystavia týmto faktorom, ktoré zvyšujú tvorbu nebezpečných krvných zrazenín aj u zdravých ľudí, pravdepodobnosť trombotickej príhody sa výrazne zvyšuje.
Do tohto Rizikové faktory počítanie:

dym
Obezita
výška Hladiny cholesterolu
Užívanie antikoncepčných tabliet
Užívanie hormónov počas menopauzy
nízky príjem tekutín
Kŕčové žily (varixy)
operácie, najmä veľká ortopedická chirurgia
Sedavý spôsob života v nemocničnom lôžku alebo počas cesty, napríklad autom, autobusom, lietadlom,
akútne infekcie
Nádorové ochorenia
tehotenstvo/šestonedelí.

Niektoré rizikové faktory môže sa však znížiť a teda rozvoj trombózy špecificky pôsobil proti stať sa. To sa dosiahne napríklad prostredníctvom internetu Vzdajte sa cigariet, strava, ak ju máte Obezita a vyhnúť sa dlhému sedeniu.
Na dlhé cesty by ste mali použiť primeraná hydratácia, ako aj dostatočné Pohyb počas jazdy alebo lietania byť rešpektovaný. V prípade dlhších a častejších leteckých ciest, špeciálne vyhotovených Pančuchy trombózy odporučiť. Konkrétne, predovšetkým lekárska terapia závisí od aktuálneho stavu a predchádzajúcich chorôb dotknutej osoby, ako aj od dôvodu trombofílie, ak sa dá nájsť.
Choď sám lieková terapia Je to tak Krv menej schopná zrážať sa vytvoriť a tak pôsobiť proti rozvoju trombózy. Najčastejšie sa to podarí v prípade trombofílie s tzv Marcumar® (Účinná látka fenprokumón). Marcumar® sa užíva ako tableta. V tele pôsobí ako Antagonista vitamínu K, Vitamín K je zase dôležitý pre regeneráciu koagulačných faktorov. Ako koagulačné faktory následne neregenerovaný a môže byť opäť funkčný, zrážanie krvi klesá. Ako alternatívny liek sa môže použiť dlhodobá terapia heparínom. To je však kontraindikované v prítomnosti známej trombocytopénie indukovanej heparínom (pozri časť „Príčiny“).

Závisí od toho, či má byť antikoagulačná terapia trvalá alebo iba určitú dobu Príčina trombofílie, Počet, umiestnenie a závažnosť predchádzajúcich trombóz a / alebo embólií, ako aj všetkých nadchádzajúcich, plánovaných a / alebo existujúcich operácií tehotenstvo.

Trvalá antikoagulačná terapia by sa mala podávať najmä dobre známemu pacientovi Antifosfolipidový syndróm, na Nedostatok antitrombínua tiež opakujúce sa spontánne vaskulárne oklúzie v dôsledku krvných zrazenín.

Ženy by mali prestať užívať antikoncepčné tabletky výdajné. Ak je terapia na riedenie krvi, napr Marcumar®sa vykonáva, pacient má však možnosť pokračovať v užívaní antikoncepčnej tabletky po konzultácii so svojím lekárom.

predpoveď

Leží a Genetická vada, ako je napríklad mutácia faktoru V Leiden, ktorá je základom trombofílie, tomu sa nedá vyhnúť kauzálny na liečbu.
Včasným odhalením choroby a následným profylaktické opatrenia, ako sú úpravy životného štýlu (šport, abstinencia od nikotínu, zdravá výživa atď.) a antikoagulačná liečba drogami. Riziko trombózy však výrazne znížená stať sa

Ďalšie informácie

Ďalšie informácie o téme trombofília / trombóza nájdete na: