Primárna sklerotická cholangitída (PSC)

definícia

Primárna sklerotická cholangitída (PSC) je jedným z takzvaných „autoimunitných primárnych biliárnych pečeňových ochorení“. V tomto stave existuje chronický zápal v malých žlčových cestách vnútri a zvonka pečene. V priebehu zápalu vedie k zúženiu a tým k narušeniu odtoku žlče. Primárna sklerotická cholangitída vedie nakoniec k deštrukcii alebo regresii malého žlčového traktu, ktorý v neskorom štádiu prechádza do pečeňového tkaniva a Cirhóza pečene spôsobilo.

príčiny

Presné príčiny primárnej sklerotizujúcej cholangitídy nie sú v súčasnosti známe. Čo je však viditeľné, je častá súvislosť s inými autoimunitnými chorobami, najmä s HIV Crohnova choroba, Pretože sú pozorované aj občasné rodinné zhluky klinického obrazu, v súčasnosti sa predpokladá jeden genetický faktor ak sa vyvinie primárna sklerotická cholangitída.

Nadmerná reakcia vlastného imunitného systému tela (Autoimunitná reakcia) aj na komponenty žlčových ciest individuálne dedičné charakteristiky tkaniva Zdá sa, že tak hrajú rolu.

dedičstvo

Ľudia s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou (PSC) sú často znepokojení možnosťou prenosu choroby na svoje deti. Dodnes však veda mohla žiadne zodpovedné gény identifikovať alebo dediť.Avšak v niektorých rodinách je možné pozorovať nahromadenie inak zriedkavého klinického obrazu.

PBV sa navyše čoraz častejšie vyskytuje v škandinávskych krajinách, takže sa zdá, že tu hrá úlohu aj dedičnosť. Niektoré lekárske štúdie to odhadujú príbuzní prvého stupňa, t. j. syn alebo dcéra dotknutej osoby, cca. 3-5% riziko majú tiež primárnu sklerotizujúcu cholangitídu. Samotná táto skôr nepravdepodobná možnosť dedičstva by však nemala byť dôvodom bezdetnosti.

Laboratórium / protilátka

Rôzne krvné hodnoty, ako napr Protilátky môžu poskytnúť dôkaz o primárnej sklerotizujúcej cholangitíde v laboratóriu. Najmä tzv "Parametre cholesterolu" možno zvýšiť. Predstavujú poruchy tvorby žlče, ako aj odtoku žlče. Pretože tí najmenší Biliárne kanáliky postupne touto chorobou zúžiť a teda spôsobujú prekrvenie žlče, opísané hodnoty cholestázy sú zvýšené. Patria sem alkalická fosfatáza (AP), gama-GT a prípadne pečeňové enzýmy (transaminázy: GOT, GPT). V neskorom štádiu je možné pozorovať aj zvýšenie hladiny bilirubínu v laboratóriu. Vzhľadom na pretrvávajúcu zápalovú aktivitu je možné u veľkej väčšiny pacientov určiť zvýšenú mieru sedimentácie.

Niektoré (približne 60 - 80%) postihnutých ľudí majú tiež tzv. „P-ANCA“ protilátky ako prejav autoimunitnej reakcie tela. Protilátky "ANA" a "SMA" môžu byť stále nešpecifické, ale môžu sa tiež zvyšovať.

príznaky

V skorých štádiách primárna sklerotická cholangitída často nemá žiadne príznaky (asymptomatické). V kontexte nejasné nepohodlie v hornej časti bruchaako je neha alebo nevoľnosť, postihnutí často idú najskôr k svojmu lekárovi. Pretože funkcia pečene už môže byť obmedzená, v tele sa hromadia toxické produkty rozkladu. V dôsledku toho postihnuté osoby trpia vážnymi svrbenie (Svrbenie) po celom tele.

Medzi príznaky, ktoré sa cítia byť obzvlášť obmedzujúce, patrí únava, pocit slabosti a výrazné zníženie výkonnosti. Ak primárna sklerotická cholangitída (PSC) pretrváva, nie je neobvyklé, že sa pacienti sťažujú nechcené chudnutie, Pri akútnom zápale žlčových ciest (cholangitída) možno pozorovať horúčku, silnú epigastrickú bolesť alebo zimnicu.

V mnohých prípadoch je PBV s ostatnými Autoimunitné ochorenia (napr. ulcerózna kolitída, Crohnova choroba). Príznaky týchto komorbidít, ako je hnačka, bolesť brucha alebo strata hmotnosti, môžu maskovať ďalšie príznaky.

Príznaky cirhózy pečene sa objavujú v neskorších štádiách: žltačka, „voda v žalúdku“ (ascites) alebo dokonca zlyhanie pečene.

Diagnóza / MRI

S cieľom jasne stanoviť diagnózu primárnej sklerotizujúcej cholangitídy okrem podrobného výsluchu (anamnéze) a fyzikálne vyšetrenie (žltačka Neha?) sú prijaté ďalšie diagnostické opatrenia.

Okrem krvných testov v laboratóriu, ultrazvukové vyšetrenie pečene a žlčníka je na prvom mieste. Na to bezbolestný Vyšetrenie vytvára obrazové zobrazenie našich vnútorných orgánov pomocou vysokofrekvenčných ultrazvukových vĺn. Keďže sú však postihnuté žlčové kanáliky veľmi malé, nie je možné ich pomocou ultrazvukového snímania zobraziť priamo. Je však možné bez problémov zistiť biliárnu blokádu spôsobenú primárnou sklerotizujúcou cholangitídou!

Aby sa diagnóza ďalej zúžila, a špeciálna forma vyšetrenia MRI, MRCP resp. Počas tohto vyšetrenia magnetickou rezonanciou sa pacienti na krátky čas tlačia do tubulárneho MRI prístroja. Použitím magnetických vĺn v špecifickom smere je možné získať podrobné snímky pečene s jej malými žlčovými kanálikmi, takže diagnózu „primárnej sklerotizujúcej cholangitídy“ možno potvrdiť vo veľkej väčšine prípadov.

liečba

Nanešťastie stále neexistuje liečebné liečenie pre primárnu sklerotizujúcu cholangitídu. Iba tie Transplantácia pečene predstavuje konečnú šancu na zotavenie. Aby sa hodnoty pečene udržali čo najdlhšie a aby sa zabránilo možným infekciám, môžu sa používať rôzne lieky. „Kyselina urodeoxycholová“ alebo skratka UDCS má v liečbe dlhodobú tradíciu. Ukázalo sa, že zlepšuje hodnoty pečene a často vedie k zníženiu hodnoty pečene svrbenie a žltačka, Ďalej sa diskutuje o lieku, aby sa znížilo riziko rakoviny žlčových ciest u postihnutých.

Aby sa zabránilo akútnemu a bolestivému zápalu žlčových ciest (cholangitída), musia postihnutí občas užívať antibiotiká.

Ak je žlčový trakt jasne zúžený (zúženie) sa uprednostňuje tvorba žlčových kameňov. Aby sa tieto zúženia opäť „rozšírili“ a aby sa zaručil tok žlče, niekedy sa nazýva „ERCP„Liečba skončená. Rovnako ako pri gastroskopii sa do úst vkladá malá skúmavka s kamerou a tlačí sa nahor do žlčovodov. eventuálnej úzka, ale aj menšie žlčové kamene môžu byť odstránené priamo ako súčasť ERCP. Medzitým pacient spí a vďaka upokojujúcim látkam nič necíti.

Cirhóza pečene

Cirhóza pečene je konečné štádium pokročilého ochorenia pečene. Pôvodné pečeňové tkanivo sa stále viac nahrádza pojivovým tkanivom, takže náš dôležitý orgán už nemôže plniť svoje úlohy. Poškodenie pečene, ktoré sa vyskytuje týmto spôsobom, sa môže vyskytnúť v vo väčšine prípadov nemožno vrátiť späť.

Ak sa nelieči, môže sa primárna sklerotická cholangitída vyvinúť do cirhózy pečene a spôsobiť život ohrozujúce komplikácie. Tie obsahujú Krvácanie, ochorenie mozgu alebo poškodenie obličiek.

Rakovina hrubého čreva

Pacienti s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou majú významne vyššie riziko vzniku rakoviny hrubého čreva v priebehu života (Rakovina hrubého čreva) stať sa chorým. V porovnaní s bežnou populáciou odborníci dokonca pomenujú jednu 10 krát zvýšená pravdepodobnosť. S cieľom zistiť čo najskôr rakovinu hrubého čreva v roku 2007 pravidelné intervaly Vykonajú sa kolonoskopie. Rovnako tak môžu byť prekurzory rakoviny polypy, zvyčajne odstránené počas skúšky. Vyskytujú sa však ešte častejšie Karcinóm žlčových ciest (CCC) hore!

Crohnova choroba

Chronické zápalové ochorenie čriev, ako je Crohnova choroba, sa vyskytuje približne u 80% pacientov s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou (PSC). Asi 80% z nich trpí Ulcerózna kolitída a iba 20% z Crohnovej choroby. Súčasná prítomnosť zápalovým ochorením čriev je pravidlo a nie výnimkou!

Často napr. Crohnova choroba diagnostikovaná s typickými príznakmi, ako sú hnačka, strata hmotnosti a bolesť brucha. O niekoľko rokov neskôr si pacienti všimnú nové príznaky, ako je únava alebo bolesť brucha, ale majú podozrenie, že spúšťa črevné ochorenie. Preto s každý pri diagnostikovanej Crohnovej chorobe sa zisťujú typické príznaky PSC!