Pemphigus vulgaris

definícia

Slovo pemphigus pochádza z gréčtiny a znamená bublinu. Hovorovo povedané, pemphigus vulgaris je tiež známy ako závislosť na mechúre. Ochorenie pemphigus vulgaris je jednou z pľuzgiere. V tomto kontexte pemphigus vulgaris patrí do skupiny pemphigus. To znamená, že ide o chronické kožné ochorenie, ktoré sa vyznačuje pľuzgiermi na koži a slizniciach.

Toto zriedkavé ochorenie postihuje rovnako často ženy aj mužov. Pemphigus vulgaris sa vyvíja iba u 1-5 z 1 milióna ľudí. Ochorenie sa však vyskytuje v rôznych regiónoch odlišne. Napríklad v strednej a východnej Európe sa choroba vyskytuje omnoho častejšie ako v iných regiónoch.

Príčiny Pemphigus Vulgaris

Pemphigus vulgaris má imunologickú príčinu. Je to autoimunitné ochorenie. To znamená, že obrana tela tela namiesto boja o telo bojuje proti telu. Dôvodom sú narušené procesy imunitného systému.

"Autoprotilátky proti pemfigu" sú namierené proti Desmoglein 3, Desmogelíny sú bielkoviny v našom tele, ktoré zabezpečujú rozvoj spojení medzi bunkami. Ak je tento mechanizmus narušený, môžu sa vyvinúť charakteristické pľuzgiere pemphigus vulgaris.

V priebehu zápalu sa horné vrstvy kože nakoniec oddelia a odumrú. Zatiaľ však nebolo celkom objasnené, prečo sú autoprotilátky namierené proti tomuto proteínu a ako fungujú. Existujú dva odhady. Na jednej strane sa predpokladá, že autoprotilátky narušujú spojenie medzi desmogelínmi. Na druhej strane sa predpokladá, že autoprotilátky iniciujú bunkovú smrť kožných buniek.

Pemphigus vulgaris je tiež spájaný s inými autoimunitnými chorobami, ako je napríklad nejaká forma anémie (zhubná anémia), Rakoviny a choroby spôsobujúce svalovú slabosť (myasthenia) príčina.

Ak existuje genetická predispozícia k týmto chorobám, pemphigus vulgaris môže byť tiež vyvolaný vírusmi, rôznymi liekmi, popáleninami a UV alebo röntgenovým žiarením. Podľa Národných inštitútov zdravia možné drogové spúšťače zahŕňajú pencillamine a ACE inhibítory. Rôzne štúdie diskutovali o tom, či pemphigus vulgaris vo všeobecnosti súvisí s genetickou predispozíciou. To by mohlo vysvetliť regionálne rozdiely.

Diagnóza pemphigus vulgaris

Na začiatku každej diagnózy je rozhovor s pacientom. Toto je tiež známe ako anamnéza. Lekár sa tiež pozrie na postihnuté časti tela. Pľuzgiere na ústnej sliznici, v iných častiach tela a pozitívne znamenie Nikolski môžu naznačovať pemphigus vulgaris.

Značka Nikolski sa kontroluje, aby sa určila tendencia tvoriť pľuzgiere. Lekár testuje, ako sa bubliny vyvíjajú pri stlačení tlaku.

Ďalej môžu byť bubliny alebo ich obsah pozorované mikroskopicky. Na tento účel sa vzorka tkaniva odoberie v lokálnej anestézii. Ak lekár pod mikroskopom vidí zaoblené kožné bunky, potom je Tzanckov test pozitívny. To znamená, že lekár vidí pod mikroskopom typickú zmenu vrstiev kože.

Dôkaz "Protilátky proti pemfigu„Môže potvrdiť podozrenie na diagnózu. Možno ich preskúmať niekoľkými spôsobmi. Jednou z možností je ich zobrazenie pomocou špeciálnej metódy farbenia. Počet protilátok koreluje so závažnosťou ochorenia. V pokročilom štádiu sa podrobnejšie skúmajú parametre zápalu v krvnom obraze, ako aj elektrolyty a bielkoviny v sére. Postupom choroby by sa mali vykonávať pravidelné kontroly.

Sprievodné príznaky

Prvé príznaky pemphigus vulgaris nie sú vo väčšine prípadov príliš výrazné po dlhú dobu. V dôsledku toho sa často neuznávajú.

Pacienti majú pľuzgiere v jednej alebo viacerých častiach tela. Tieto pľuzgiere sú často ochabnuté a krehké. Ste na menej zapálenej pokožke. Zvyčajne sú naplnené priehľadnou tekutinou. Po krátkej dobe sa tieto výbuchy otvorili.

To môže mať za následok eróziu, krusty, jazvy a hyperpigmentáciu. Často je postihnutá sliznica úst a môže byť alebo zostať jediným miestom sťažností po dlhú dobu. Najčastejšie sa vyskytujúcimi časťami tela sú pokožka hlavy, ústna sliznica, mechanicky namáhané oblasti kože a tváre. Tieto stránky sú známe aj ako predilekčné miesta.

Iba v prípade rozsiahleho zamorenia, okrem pľuzgierov, dochádza k strate chuti do jedla, únave, pocitu choroby a horúčke.

Na sliznicu

Pemphigus vulgaris sa často prejavuje na sliznici úst. Vo viac ako 50% sa choroba začína v tejto oblasti. Typické sú belavé usadeniny a odreniny. Otere sa tiež nazývajú technickým žargónom erózia určený. Pľuzgiere na slizniciach spravidla prasknú rýchlejšie ako na iných častiach tela. Niekedy sú krvácanie pre pacienta často bolestivé. Ak sa pemphigus vulgaris prejavil na sliznici, mala by sa zabezpečiť vyvážená a primeraná strava.

Okrem orálnej sliznice môžu byť ovplyvnené aj sliznice genitálu.

Je Pemphigus Vulgaris nákazlivý?

Superinfekcia sa môže vyvinúť ako súčasť pemphigus vulgaris. Je to nákazlivé, zatiaľ čo pemphigus vulgaris nie je nákazlivý. To znamená, že pemphigus vulgaris sa nemôže prenášať z človeka na človeka.

Existuje však podozrenie, že dedičná predispozícia je súčasťou príčiny. Ak členovia rodiny trpeli alebo trpeli pemphigus vulgaris, je pravdepodobnejšie, že ju vyvinie aj potomok.

Pemphigus vulgaris sa môže v zásade zmluviť so všetkými ľuďmi všetkých etník, vekových skupín a pohlaví. Zistilo sa však, že toto ochorenie sa vyskytuje v určitých skupinách ľudí okrem rodinnej akumulácie alebo navyše k nej. Toto ovplyvňuje ľudí stredomorského pôvodu, ľudí žijúcich v brazílskom dažďovom pralese, východoeurópskych Židov a ľudí stredného alebo staršieho veku.

Takto sa lieči pemphigus vulgaris

Pri liečbe pemphigus vulgaris sa rozlišuje medzi vonkajšou, miestnou a vnútornou systémovou terapiou.

Vonkajšia lokálna terapia slúži na zmiernenie príznakov. Nelieči príčinu choroby. Ochorenie nemožno zastaviť symptomatickou liečbou. Používajú sa rôzne prípravky v závislosti od toho, ktorá oblasť tela je postihnutá. Rôzne antiseptické alebo čiastočne masti obsahujúce kortizón, očné kvapky a ústne vody sa používajú na lokálnu vonkajšiu liečbu.

Cieľom vnútornej systémovej terapie je potlačenie nadmerných reakcií imunitného systému. Buďte na to glukokortikoidy využité. V prípade akútnych ťažkostí sa maximálne dávky vyberajú iba dočasne. V prípade dlhodobého liečenia sa uskutočňujú pokusy udržiavať dávku čo najnižšiu, aby sa obmedzili vedľajšie účinky. Okrem toho imunosupresíva, ako sú napr azatioprin, použité. V prípade pokročilého alebo závažného pemphigus vulgaris cyklofosfamid, Cyklosporín A a Methotrexate použité.
Ak kortizónové prípravky a imunosupresíva nefungujú, podávajú sa imunoglobulíny. Sú to protilátky, ktoré ovplyvňujú určité procesy v tele. Pretože ide o proteíny, protilátky sa nemôžu užívať perorálne vo forme tabliet, ale musia sa injikovať do žily.
Ďalšou liečbou, ktorá sa nepodáva vo forme tabliet, ale skôr infúziou, je liečba Biologicals, Najmä rituximab používa sa, keď sú všetky ostatné opatrenia neúčinné.
V niektorých prípadoch sa odporúča imunoadsorpcia alebo plazmaferéza. Tu sú autoprotilátky spôsobujúce ochorenie odfiltrované z krvi pacienta. To sa vykonáva pomocou špeciálneho stroja. Plazmaferéza nie je taká účinná ako imunoadsorpcia, a preto stratila svoj význam. Niekoľko liekov a mier sa často kombinuje spolu.

Okrem toho je základom liečby pemphigus vulgaris návod na starostlivé zaobchádzanie s pokožkou. Pacienti by sa mali zodpovedajúcim spôsobom starať o svoju pokožku a vyhnúť sa nadmernej expozícii pokožky. Napríklad príliš priliehavý odev by sa nemal nosiť, malo by sa zabrániť vystaveniu silnému slnečnému žiareniu a malo by sa zabrániť sporom, ktoré zahŕňajú kontakt s pokožkou.

Je to liečiteľné?

Prognóza sa odvtedy zlepšila. Pretože príčina ešte nie je úplne objasnená, nie je možné úplné vyliečenie. Ale s určitými liekmi a opatreniami, deštruktívne procesy v tele môžu byť potlačené. To môže spomaliť a zmierniť priebeh choroby. Životnosť a kvalita pacientov sa tak mohli mnohokrát zvýšiť. Napriek tomu 5 až 10% pacientov na celom svete stále zomiera v dôsledku choroby.

Kedy budem opäť zdravý?

Pemphigus vulgaris je chronický stav kože, ktorý sa vyskytuje v prerušovaných fázach. To znamená, že existujú fázy, keď sú príznaky závažnejšie, a fázy, keď sú príznaky menej výrazné. Samotná choroba však pretrváva kvôli jej chronickému priebehu.

Niektorí autori rozdeľujú chorobu na dve fázy.
Preto prvá fáza trvá Počiatočná fáza, asi rok.
Ďalšia fáza bude Fáza generalizácie nazýva sa, ktorý sa môže opakovane objavovať v dávkach.

Celkovo môže mať ochorenie odlišné trvanie. Ak sa nelieči, chronický pemphigus vulgaris bol smrteľný vo väčšine prípadov po 1-3 rokoch. Trvanie choroby závisí od závažnosti poškodenia kože. Štúdie ukázali, že prvých 5 rokov choroby je obzvlášť závažné. Potom sa môže zlepšiť prognóza, dĺžka života a kvalita života.