Myasthenia gravis

synonymá

• Myasthenia gravis pseudoparalytica
• Hoppe-Goldflamov syndróm
• Erb Goldflamova choroba

Prečítajte si aj nasledujúce témy:

• Svalová dystrofia
  • Duchennova svalová dystrofia
  • Myotonická dystrofia
  • FSHD

zhrnutie

Myasthenia gravis je choroba bodu prepínania medzi nerv a svalov (neuromuskulárna koncová doska; pozri anatómiu) muskulatúra) zo skupiny autoagresívnych chorôb. imunitný systém postihnutá osoba produkuje (auto) protilátka proti receptorom (prijímačom) pre messengerovú látku, ktorá spúšťa prenos nervového impulzu na mechanický účinok (svalová kontrakcia). To vedie k postupnej deštrukcii týchto receptorov, čo vedie k tomu, že v dôsledku nervového impulzu dochádza k stále slabšiemu pôsobeniu svalov (svalová slabosť).
Ak sa nelieči, myasténia gravis prebieha nepretržite v rôznej miere a môže byť fatálna, ak Dýchacie svaly, Liečivé opatrenia ovplyvňujúce imunitný systém postihnutých môžu spomaliť alebo dokonca zastaviť progresiu ochorenia. Na druhej strane existuje veľa bežných liekov (napr. anestetiká), ktoré môžu zhoršiť príznaky myasténie gravis, takže postihnutým sa odporúča, aby mali „Myasthenia Pass„Vydá sa, aby o tejto skutočnosti informovali lekári prvej pomoci a terapeuti.

definícia

Myasthenia gravis je a Autoimunitné ochoreniečo vedie k progresívnemu poškodeniu v prechodnom bode medzi otravovať a svaly. Deštrukcia receptorov pre látku messenger v bode spojenia spôsobuje patologicky zvýšenú únavu a slabosť postihnutých svalov.

kmitočet

Myasthenia gravis sa vyskytuje s frekvenciou 4 - 10/100000, choroba sa vyskytuje častejšie buď vo veku medzi 20 a 40 alebo medzi 60 a 70 rokmi, a veľmi zriedka raz v detstve. Ženy sú postihnuté častejšie ako muži.

príčiny

Myasthenia gravis je spôsobená autoagresívnym procesom imunitného systému, v ktorom imunitný systém vytvára protilátky proti receptorom v neuromuskulárnej endplate.
V mnohých prípadoch došlo k zmene brzlík (imunologický orgán v detstve, ktorý zvyčajne klesá v dospelosti).
Rovnako ako u mnohých autoimunitných chorôb existuje aj dedená zložka. V zriedkavých prípadoch sa môžu príznaky myasténie gravis objaviť aj v súvislosti s inými chorobami, napr. B. Preaktívna štítna žľaza, Reumatoidná artritída alebo iné autoimunitné ochorenia. Duševné a fyzické napätie ako aj sekundárne choroby môžu zhoršiť príznaky myasthenia gravis.

príznaky

Ochorenie obvykle začína na miestach, kde sa relatívne malé množstvo z nich pripája k neuromuskulárnemu uzlu svalové vlákna je dodávaný nervom. Toto je prípad svalyktoré by mali umožňovať doladené pohyby, ako napr B. očné svaly. Postihnuté svaly majú pri používaní tendenciu k únave príliš rýchlo, príznaky sa v priebehu dňa a pri opakovanom pohybe primerane zhoršujú.
Toto je vyjadrené napr. B. vo zvyšovaní Jedno alebo obidve horné viečka klesajú (ptóza) pri vyhľadávaní (= Simpsonov test) sa tiež objaví skoro Dvojité videnie pri pohľade zboku kvôli zapojeniu očných svalov. Ďalšími svalovými skupinami, ktoré boli postihnuté včas, sú tváre, krk (zvyšuje sa počas jedla) ťažkosti s prehĺtaním) a žuvacie svaly. Reč sa môže javiť rozmazanátvárou postihnutých ochabnutých a Mimické výrazy sú riedke.

Klinicky sa uskutočňujú rôzne klasifikácie podľa veku pri nástupe alebo závažnosti príznakov.

Ako postupuje, končatiny môžu byť tiež rýchlo unavené a slabé pri zaťažení, takže chorí môžu mať ťažkosti s lezením po schodoch alebo kolísavá chôdza exponát. Zasiahnutie dýchacích svalov sa môže vyskytnúť aj náhle a náhle (myastenická kríza) a je to veľmi závažná komplikácia myasténie gravis.

Poznámka: príznaky

Celkovo je choroba jedna veľmi veľká variabilita vzhľadu: Aj u jednotlivých pacientov sa zmenené postihnuté svalové skupiny, spúšťací stres a sila symptómov.

Choroby vylúčenia (diferenciálne diagnózy)

Hlavnou diferenciálnou diagnostikou je to Lambert-Eatonov syndróm, ktoré sa vyskytujú najmä v spojení s nádorovými chorobami. Príznaky a mechanizmy ochorenia sú v zásade podobné, ale krvný test ukazuje rôzne protilátky ako protilátky proti myasténii gravis, vrátane obrázka na elektromyografe (elektromyografie/ EMG) je ďalší.

Ďalej existujú teoreticky ďalšie choroby Nervový systém a svaly podobné roztrúsená skleróza, Svalové dystrofie alebo Poliomyositis („Detská obrna“), z. Niektoré z týchto príznakov sú podobné príznakom myasténie gravis. Vo väčšine prípadov je možné tieto choroby vylúčiť pri starostlivej anamnéze a fyzickom vyšetrení.

diagnóza

Medzi základné diagnostiky patrí lekárska anamnéza, fyzikálne vyšetrenie s neurologickým zameraním a „Skúška ťahom“.

Informácie: Tensilon test

Na Skúška ťahom podáva sa liečivo, ktoré má inhibičný účinok na enzým, ktorý je normálne zodpovedný za štiepenie látky messenger v bode nervového svalu. To drasticky zvyšuje dostupnosť látky messenger na neuromuskulárnej koncovej doske a príznaky myasténie gravis sa významne znižujú vo veľmi krátkom čase po dobu asi 5 minút.

Pri skúmaní elektrickej aktivity svalu v elektromyogram (EMG) zobrazuje charakteristický obrázok (zníženie výšky priehybu pri dlhodobej expozícii).
V krvi môže 80-90% postihnutých protilátka proti receptorom látky messenger na neuromuskulárnej koncovej doske. Ak sa to nepodarí, musíme Vzorka svalového tkaniva môže byť odstránený na mikroskopické vyšetrenie. Aby sa vylúčila prítomnosť zmeny brzlíka, röntgenový lúč Hrudný kôš pripravený.

terapia

Terapia je založená na ovplyvňovaní imunitného systému pacienta kortizónom (kortizónom) alebo inými aktívnymi zložkami, ktoré znižujú tvorbu protilátok proti receptorom messenger. Inhibítory enzýmu, ktorý štiepi látku messenger, sa podávajú symptomaticky, v prípade myastenickej krízy sa podávajú intravenózne. Tieto inhibítory nie sú úplne bezproblémové, pretože predávkovanie môže viesť k závažnej „cholínergickej kríze“, ktorá sa klinicky prejavuje ako otrava zabíjačom burín (nevoľnosť, zvracanie, svalové kŕče, potenie).

Ak sa pri objasňovacom vyšetrení skutočne zistí zväčšenie alebo zmena týmusu, zvyčajne sa odstráni chirurgicky, čo môže viesť k kauzálnemu zlepšeniu príznakov. V tomto prípade je možné urobiť pokus o postupné ukončenie imunosupresívnej terapie po 2 - 4 rokoch.

predpoveď

Ochorenie postupuje pomaly a je stále smrteľné v 10 až 20% prípadov. Ak je choroba naďalej obmedzená na jednotlivé svalové skupiny, prognóza je dobrá. Dotknutým osobám sa odporúča, aby sa spojili so záujmovými skupinami s cieľom vymieňať si informácie o živote s touto chorobou a získať „Myasthenia Pass„Dostať, ktorý v prípade núdze informuje pomocníkov a terapeutov o prítomnosti choroby.