Pagetova choroba

• Scintigrafická Pagetova choroba

Dôležitá poznámka:
Pagetova choroba sa používa synonymom pre dve rôzne choroby. Na jednej strane je Pagetova choroba chorobou z oblasti gynekológie a rakoviny.
Pagetova choroba z oblasti gynekológie je malígny nádor (rakovina) mliečneho kanálu v oblasti ženskej bradavky.

Nasledujúca téma sa zaoberá výlučne Pagetovou chorobou z oblasti ortopédie.

Synonymá v širšom zmysle

• Osteitis deformans
• Osteodystrofia deformans
• Pagetova choroba

Angličtina: Pagetova choroba

definícia

V ktorom Pagetova choroba je to lokalizovaná osteopatia (= ochorenie kostí).
V rámci tejto choroby sa vyskytuje nadmerná prestavba kostí, Táto konverzia nakoniec vedie k a abnormálna štruktúra kostí. Po týchto prestavbách kostí a abnormálnych kostných štruktúrach sa postihnutý stáva kosť náchylné na rozbitie (napr. Zlomenina krku femuru) a deformácie (deformácia kostí).

Klinický obraz Pagetova choroba môže nastať od veku 40 rokov. Priemerný vek postihnutých osôb je 60 rokov. Ako zvyčajne choroba žiadne konkrétne alebo „typické“ sťažnosti príčiny a vo väčšine prípadov je diagnostikovaná skôr „náhodou“.

Na začiatku ochorenia je možné preukázať zvýšenú aktivitu takzvaných osteoklastov (= buniek, ktoré štiepia kostné látky).

Jeden rozlišuje jeden asymptomatická a jeden symptomatický priebeh choroba.
Podľa a asymptomatický kurz človek chápe, že choroba bola diagnostikovaná ako tzv. „náhodné zistenie“, a nie ako hlavné miesto prejavu (týmto rozumie kuchárktorý trpí obzvlášť Pagetovou chorobou) môže byť opravený.
Pacient s a symptomatický priebeh mať bolesť zvlášť na pohybový aparát (najmä: Miechové nepohodlie).

kmitočet

Ako už bolo uvedené vyššie, vyskytujú sa choroby Pagetova choroba zvyčajne od 40 rokov. Priemerný vek sa predpokladá okolo 60 rokov.

Pravdepodobnosť ochorenia je približne 1 : 30 000znamená to, že na každých 30 000 ľudí je v priemere jeden pacient so zvýšenou pravdepodobnosťou Pagetovej choroby.

Stretnutie s Dr.?

Radi Vám poradíme!

Kto som?
Volám sa dr. Nicolas Gumpert. Som špecialista v odbore ortopédia a zakladateľ spoločnosti .
Rôzne televízne programy a tlačené médiá pravidelne informujú o mojej práci. V HR televízii ma môžete vidieť každých 6 týždňov naživo na "Hallo Hessen".
Teraz je však dosť ;-)

Aby bolo možné úspešne liečiť ortopédiu, je potrebné dôkladné vyšetrenie, diagnostika a anamnéza.
Najmä v našom veľmi hospodárskom svete nie je dosť času na dôkladné pochopenie zložitých chorôb ortopédie, a teda na začatie cielenej liečby.
Nechcem sa pripojiť k radom „rýchlych nožových sťahovákov“.
Cieľom akejkoľvek liečby je liečba bez chirurgického zákroku.

Ktorá terapia v dlhodobom horizonte dosahuje najlepšie výsledky, je možné určiť až po prečítaní všetkých informácií (Vyšetrenie, röntgen, ultrazvuk, MRI atď.).

Nájdete ma:

• Lumedis - ortopedickí chirurgovia
  Kaiserstrasse 14
  60311 Frankfurt nad Mohanom

Tu sa môžete dohodnúť.
Bohužiaľ, v súčasnosti je možné dohodnúť sa iba na súkromných zdravotných poisťovniach. Dúfam, že pochopíte!
Viac informácií o mne sa dozviete na stránke Lumedis - ortopédia.

príčiny

V súčasnej dobe presná príčina Pagetova choroba stále nejasné.
Stáva sa tým, čo sa nazýva a Pomalá vírusová infekcia skeletu, čo sa teraz tiež považuje za zjavne pravdepodobné.

Pod jednou Pomalá vírusová infekcia človek tomu rozumie Vírusová infekcia, ktorá postupuje pomaly počas mesiacov až rokov inkubácie. Ako príčina Pagetova choroba najmä vírusová infekcia s tzv paramyxovírusy zobraziť.

toto Vírusy paramoxy propagovať činnosť osteoklasty (Bunky rozkladajúce kostnú hmotu). Táto nadmerná aktivita urýchľuje rozklad kostí osteoblasty (= Bunky, ktoré tvoria kosti) potom spôsobujú toto zvýšené odbúravanie kostí Pokus o opravu rovnováha.
V dôsledku týchto pokusov o reparácie dochádza k zrýchlenej a nekoordinovanej kultivácii kostí. Po bližšom preskúmaní týchto prídavkov do kostí je zrejmé, že sú a pod mineralizovanou kostnou štruktúrou vystavujú, preto dochádza k deformácii a veľmi rýchlo a ľahko Zlomené kosti može prísť.

príznaky

Ako už bolo uvedené vyššie, jeden sa odlišuje asymptomatická a jeden symptomatický priebeh choroba.
Asymptomatickým priebehom sa rozumie, že choroba bola diagnostikovaná ako tzv. „Náhodné zistenie“ a nie je možné určiť žiadne hlavné miesto manifestácie.
Pacienti so symptomatickým priebehom trpia bolesťou najmä v muskuloskeletálnom systéme (najmä: Miechové nepohodlie).

Všetky dva kurzy Pagetova choroba má spoločnú skutočnosť, že z dôvodu zvýšených činností EÚ osteoklasty z tela musí byť odstránených viac odpadových produktov.
Tieto "odpadové produkty" zahŕňajú napríklad aminokyseliny (najmä hydroxyprolín) a dá sa zistiť v moči.

osteoblasty pokúste sa však vybudovať kostnú hmotu a vyvážiť proces osteoklastov.
Túto aktivitu je možné dokázať napríklad krvnými testami / laboratórnymi hodnotami. Zvýšená aktivita osteoblastov vedie k zvýšeniu enzýmu "alkalický fosfát"(= AP). Alkalická fosfatáza sa nachádza v mnohých orgánoch, napr tiež pečeň predtým, preto je dôležité použiť „AP špecifický pre varenie“ = ALP alebo Ostease, im krvný na určenie.

Z ktorých častí tela pochádza Pagetova choroba postihnuté môžu byť rôzne. To, či existuje hlavné miesto prejavu (symptomatická forma Pagetovej choroby), sa u jednotlivých osôb líši.

Možné príznaky Pagetova choroba sú uvedené nižšie:

• Deformácie kostí
• Zvýšená pravdepodobnosť zlomenín (riziko zlomenín kostí)
• lokálna bolesť
• Kardiovaskulárny stres
• Svalové kŕče nesprávnym zaťažením
• Prehrievanie v dôsledku tvorby nových krvných ciev
• Kŕčové žily (Varicosis)
• Zúženie rôznych nervových ciest (kompresia nervov)

Tvorba zhubných relapsov (= novotvary) (skôr zriedkavé: <1%), prechod na a osteosarkómu.

diagnóza

To je nanajvýš dôležité Röntgenový obraz, pretože v skorých štádiách choroby osteolýza (Rozpustenie kostí) a neskôr je možné preukázať hrubozrnnú štruktúru spongióznej kosti typickej pre túto chorobu (= špongiovitá štruktúra jemných kostných lúčov).

zvýšené prestavovanie kostí možno tiež vykonať pomocou Kostná scintigrafia dokázať a zastupovať. Spravidla sa tieto prestavby kostí potvrdzujú pomocou röntgenového snímky po scintigrafii.

Scintigrafická Pagetova choroba

Jeden môže dobre vidieť silnú akumuláciu v pravej stehennej kosti (stehennú kosť) vďaka vysokej aktivite metabolizmu kostí

zvýšená aktivita osteoklastov vedie však k zvýšenej degradácii a následne k tvorbe odpadových produktov, ktoré sa musia z tela vylúčiť.
Medzi tieto „odpadové produkty“ patria napríklad aminokyseliny (hydroxyprolín) a môže byť v moč byť dokázaný.

Ako už bolo opísané v pododdiele „Príznaky“, zvýšená aktivita osteoblastov sa môže preukázať zvýšením enzýmu „alkalická fosfatáza“ (= AP), najmä „alkalicky alkalická fosfatáza“ ALP.
Z hľadiska diferenciálnej diagnostiky však a Ochorenie pečene vylúčené, pretože to môže byť tiež zodpovedné za zvýšenie AP.

V prípadoch, keď je diagnóza stále nejasná aj po všetkých vyšetrovacích metódach, a Kostná biopsia (Získanie vzorky tkaniva) sa môže vykonať.

Okrem toho Pagetova choroba vyžaduje diferenciálnu diagnostiku
stále z Kostné metastázy a ďalšie choroby kostí, ako je osteomalácia (= zvýšené mäkké tkanivo a tendencia k ohybu kostí v dôsledku neprimeraného začlenenia minerálov do osteoidu).

všeobecný

Zapojenie kostí lebky väčšinou prepadne cez jednu deformácie alebo Zväčšenie veľkosti z lebka pretože je viditeľný pomerne skoro na hlave kvôli nedostatku tuku a spojivového tkaniva. Napríklad pacienti uvádzajú, že klobúky alebo prilby sa už nezmestia správne.

röntgen

Existuje podozrenie, že Lebky kostí z Pagetova choroba sú zvyčajne postihnuté ako prvé Röntgenový obraz vyrobené z lebky.
v Skoré štádium choroba je v ňom ohnisko, oválne svetlé škvrny rozoznateľný na začiatku Strata kostí (osteolýza) uveďte. Neskôr príde v dôsledku „pokusov o opravu“ kostné bunky (osteoblasty) nadmerná tvorba kostnej hmoty, ktorá sa odráža v röntgenovom obraze pomocou a Rozšírenie kostí lebky s nepravidelnou kostnou štruktúrou ("Bavlnená lebka") relácie. Zmeny sa zvyčajne začínajú v oblasti Predná kosť a zadná spodná časť hlavy a môže odkazovať na Dočasná kosť prekrývať sa (Osteolysis circumscripta cranii). tiež frakcie lebky, ktorá sa môže vyskytnúť v dôsledku úbytku kostnej hmoty ako súčasť choroby, môže byť viditeľná na rôntgenovom snímke.

scintigrafia

Rentgen lebky by však mal byť v predvolenom nastavení nie s každým pacientom Pagetova choroba iba ak existuje dôkaz, že je ovplyvnená lebka.

Okrem výskytu symptómov to platí aj vtedy, ak počas počiatočnej diagnózy a scintigrafia vykonáva sa obohatenie rádioaktívne je viditeľná značená látka v oblasti hlavy. To znamená, že a zvýšená Metabolická aktivita v blízkosti kostí lebky, ktoré sú typické pre zamorenie Pagetova choroba je.

CT a MRI

CT alebo MRI môže byť vykonaná na iné zdravotné stavy, ako je osteoporóza alebo metastázy vylúčiť rakovinu ako možnú príčinu. Možné aj objasnenie komplikácie snímanie v reze pomocou CT alebo MRI má zmysel. Pokiaľ ide o lebku, odporúča sa to najmä kvôli deformácii kostí Mozgové tkanivo alebo otravovať môžu byť komprimované.

Neurologické vyšetrenie

Preto ak máte Pagetovu chorobu lebky, mali by ste mať aj neurologické vyšetrenie ako aj Preskúmanie urobené preto, že v 30 až 50 percent ide o a Strata sluchu kvôli a Zúženie sluchového nervu alebo jeden Poškodenie kiahní, Poškodenie zrakového nervu alebo iné hlavové nervy sú menej časté, ale mali by byť stále vylúčené.

Kostná biopsia

Relatívne zriedka človek musí Vzorka kosti z tkaniva (Kostná biopsia) môžu byť odstránené. Táto diagnostická metóda je nevyhnutná, iba ak CT a MRI skúšky stále podozrenie na jeden Kostné metastázy alebo tzv Pagetov sarkóm Skladá sa. Ten je jeden malígny kostný nádor (osteosarkómu), ktoré jedno percento pacientov v dôsledku Pagetova choroba von degenerované osteoblasty Vyvstáva.

Laboratórne vyšetrenie

Rovnako ako u všetkých ostatných foriem choroby, Pagetova choroba lebky, zvýšenie enzýmu alkalický fosfát (AP) alebo alkalická fosfatáza špecifická pre kosť (ALP) v krvi a zvýšenie v Hydroxyprolín v moči byť detekovaný. Tieto laboratórne hodnoty sú dôležitou súčasťou diagnostiky a dajú sa použiť riadenie procesu terapie.

Therapy of Mobus Paget

Primárne ciele liečby jeden Pagetova choroba je eliminácia bolesti a tiež zastavenie ďalších progresívnych deformácií (deformácia kosti), ako aj Inhibícia osteoklastov.

Nie v každom prípade Musí sa vykonať liečba Pagetovej choroby. Pacient s asymptomatickým priebehom Pagetovej choroby, u ktorého nebolo možné zistiť žiadne deformácie, zvyčajne nevyžaduje žiadnu terapiu.

na Ziegler Indikácia liečby Pagetovej choroby je rozdelená do troch rôznych štádií

• Absolútna indikácia liečby
  • Silné prestavovacie činnosti s AP> 600 IU / l
  • Bolesti kostí
  • Deformity (deformácia kostí)
  • Vysoké riziko zlomenín (riziko zlomenín kostí)
  • Porucha susedných nervových štruktúr
  • Zamorenie lebky
• Relatívna indikácia liečby
  • Priemerná aktivita ochorenia
  • Pocit tepla
  • Zapojenie lebky
  • Príprava na opatrenia operatívnej terapie
  • Srdcové zlyhanie (srdcové zlyhanie)
• žiadna potvrdená indikácia liečby
  • Pacient je starší ako 75 rokov
  • žiadne príznaky
  • menej renovačných činností
  • postihnutých je iba niekoľko kostí

Nasledujúce formy liečby sa môžu používať jednotlivo Pagetova choroba drž sa pevne:

1. Eliminácia bolesti pomocou protizápalových liekov a analgetík
2. Kalcitonínová terapia (samoinjikovanie hormónu; Nosný sprej) na zníženie aktivity osteoklastov
   E 100 po dobu jedného mesiaca, potom E 300 po dobu ďalších 6 mesiacov
3. Bisfosfonáty (napr. Fosamax -> neschválené na liečbu Pagetovej choroby) na inhibíciu zvýšeného úbytku kostnej hmoty
4. Liečba bolesti a / alebo fyzioterapia na podporu liekovej terapie
5. Operatívna terapia (Operácie výmeny kĺbov, úprava osteómov)

Bisfosfonáty na terapiu

Na liečbu Pagetovej choroby sú v súčasnosti schválené nasledujúce bisfosfonáty:

• Etidronát 400 mg / deň perorálne 6 mesiacov
• Pamidronát 30 mg / týždeň i.v. počas 4 hodín a 6 týždňov
• Tiludronát 400 mg / deň perorálne 3 mesiace
• Risedronát 30 mg / deň perorálne počas 2 mesiacov
• Kyselina zoledrónová 5 mg krátka infúzia 15 minút raz

Výber formy liečby, a teda najmä liekovej terapie pri Pagetovej chorobe, sa musí vždy určiť individuálne s ohľadom na podávané látky, dávkovanie a trvanie liečby. Sú mysliteľné aj kombinácie rôznych terapeutických opatrení.