The Quinckeho edém

Čo je Quinckeho edém?

Quinckeho edém, ktorý sa tiež nazýva „angioneurotický edém„alebo angioedém je akútny opuch kože a sliznice. Niekedy to môže ovplyvniť podkožné tkanivo a podkožný tuk.
Je to akútne sa vyskytujúci a nebolestivý opuch, ktorý môže mať alergické aj nealergické príčiny.
Quinckeho edém nie je nezávislý klinický obraz, ale skôr druh komplexu symptómov, ktorý sa môže vyskytnúť v súvislosti s rôznymi chorobami a alergiami.

Príčiny Quinckeho edému

Quinckeho edém môže mať rôzne príčiny. Ale ako sa vyvíja Quinckeho edém?
Rôzne príčiny Quinckeho opuchu majú spoločné to, že vedú k presunu tekutiny do tkaniva. To vytvára opuch.
Presný vývojový proces je zložitý a zahŕňa rôzne poslové látky. Messengerové látky histamín a bradykinín hrajú kľúčovú úlohu pri jeho vývoji. V závislosti od konkrétnej príčiny sa pridávajú ďalšie dôležité enzýmy a messengerové látky.

Jednou z možných príčin Quinckeho edému je alergická reakcia. Ako spúšťače sa môžu použiť rôzne alergény, ako sú orechy, morské plody alebo jedy hmyzu. Alergický Quinckeho edém je spôsobený hlavne messengerovou látkou histamínom.
Nealergické príčiny sa musia odlišovať od alergického Quinckeho edému. Príčinou môžu byť lieky, ktoré znižujú krvný tlak, ako sú ACE inhibítory a, zriedkavejšie, blokátory AT-1. Quinckeho edém môže spôsobiť aj bežne predpisovaný liek acetylsalicylová kyselina.
Quinckeho edém sa zriedkavo môže vyskytnúť aj v súvislosti s nádorovými ochoreniami, najmä malígnymi lymfómami.

Ak sa edém nevyvíja bez zjavnej príčiny, nazýva sa idiopatický angioedém. Dedičný edém Quincke sa odlišuje od týchto získaných príčin. Ide o vrodenú metabolickú poruchu, ktorú je možné geneticky dediť. Porucha je založená na zníženej produkcii alebo nesprávnej funkcii inhibítora proteínu C1 esterázy. Tento proteín má dôležitý regulačný vplyv na rôzne metabolické dráhy. Ak je jeho aktivita znížená, môže do spojivového tkaniva uniknúť viac tekutiny, a tým spôsobiť typické opuchy v súvislosti s Quinckeho edémom.

Viac sa dočítate tu: Dedičský edém Quincke

Stres ako spúšťací faktor

Dedičný alebo idiopatický Quinckeho edém môže mať veľmi individuálne spúšťače. Preto je veľmi dôležité zistiť, v ktorých situáciách sa edém vyskytuje, aby sa podľa možnosti tomu zabránilo. Niektorí trpia popisom zvýšeného výskytu Quinckeho edému s emocionálnym alebo psychologickým stresom.
Spúšťačom môže byť aj fyzická záťaž, najmä vo forme chirurgického zákroku.

Pacienti s hereditárnym edémom Quinckeho preto zvyčajne dostávajú dlhodobú profylaxiu drogami. Je vhodné vyhnúť sa jednotlivým spúšťačom a venovať väčšiu pozornosť príznakom

Lokalizácia Quinckeho edému

Quinckeho opuch oka

Quinckeho edém sa môže v zásade vyskytnúť kdekoľvek na tele. Pozoruhodný je však špecifický model distribúcie opuchov, ktorý vedie k charakteristickému vzhľadu postihnutých. Zdá sa, že to je obzvlášť postihnuté oblasti, kde je nízka rezistencia voči tkanivám. Medzi ne patria očné viečka.

V závislosti od rozsahu a závažnosti opuchu viečka zväčšujú alebo zmenšujú objem, čo môže zhoršiť zrak.
V maximálnom prípade nemôžu byť oči otvorené kvôli silnému opuchu. V zriedkavých prípadoch a ak sa liečba nevykoná, môže zvýšený tlak spôsobiť poranenie očí.

Viac informácií o tejto téme nájdete tu:

• Opuch oka
• Opuchnuté viečka.

Quinckeho opuch na perách

Ďalšou typickou lokalizáciou Quinckeho edému sú pery. Opuchnúť možno iba spodnú alebo hornú peru alebo celú peru.
Silný opuch vedie k charakteristickému vzhľadu postihnutých, čo zvyčajne robí diagnózu Quinckeho edému vizuálnou diagnózou.

V závislosti od rozsahu môže opuch sťažiť rozprávanie. Ďalšie opuchy hrtanu môžu viesť k život ohrozujúcej dýchavičnosti.

Prečítajte si viac o tejto téme tu: opuchnuté pery

Quinckeho opuch na tvári

Na tvári sú typické miesta Quinckeho edému. Zvyčajne sú jednotlivé oblasti, ako sú očné viečka alebo pery, opuchnuté, ale môže byť ovplyvnená aj celá tvár.
To vedie k tomu, že postihnuté osoby majú charakteristický, znetvorený vzhľad.Diagnóza Quinckeho edému sa preto zvyčajne dá určiť na základe typického výrazu tváre.

Ďalšie informácie k tejto téme nájdete tu: Opuch tváre.

Quinckeho opuch na jazyku

Opuch jazyka ako súčasť Quinckeho edému môže viesť k život ohrozujúcim komplikáciám. Ak je jazyk veľmi opuchnutý, môže upchať dýchacie cesty a spôsobiť nebezpečnú dýchavičnosť.
Jazyk je tiež jedným z bežných a typických miest Quinckeho edému. Ak je opuch závažný, jazyk visí z úst osoby. Jazyk je zvyčajne hrbolatý a ťažký. Ďalšie opuchy hrtanu zvyšujú nedostatok dychu a vyžadujú okamžité lekárske ošetrenie.

Viac informácií o tejto téme nájdete tu: Opuchnutý jazyk

Sprievodné príznaky Quinckeho edému

Quinckeho edém spôsobený alergiami môžu byť sprevádzané typickými sprievodnými príznakmi, ako sú žihľavka a svrbenie. Svrbenie potom väčšinou postihuje celú pokožku a nielen konkrétnu časť tela. Môže dôjsť aj k začervenaniu očí.

V prípade nealergického edému Quinckeho môžu byť okrem opuchu prítomné aj sprievodné príznaky. Napríklad pri opuchu jazyka a pier je typická hrboľatá a ťažká reč.
Opuch hrtanu a hlasiviek spôsobuje dýchavičnosť a inspiračný stridor. Je to pískajúci, ostrý dych, ktorý môžete počuť pri vdychovaní. Quinckeho edém je typický aj pri potení a panike, keď je dýchavičnosť.
Ťažký opuch viečok môže tiež viesť k zhoršeniu zraku a dokonca aj k poraneniu očí.

Výrazná alergická reakcia môže viesť k závratom a poruchám obehového systému až do zlyhania obehu.

Liečba Quinckeho edému

Akútny angioedém sa zvyčajne lieči protizápalovými a antialergickými liekmi. V prípade akútnej alergickej reakcie sa rôzne lieky podávajú priamo cez žilu, takže nástup účinku sa dosiahne rýchlejšie. Patria sem kortikosteroidy, antihistamíny alebo dokonca adrenalín. Posledne menovaný sa používa ako núdzový liek pri ťažkých poruchách obehového systému.
Najdôležitejším profylaktickým opatrením pri alergickom angioedéme je vyhýbanie sa alergénom. Prísne sa treba vyhnúť jedlu alebo iným alergénom. Ak bol angioedém spôsobený liekom, liek sa zmenil na iný liek.

Ak sa už vyskytli komplikácie, ako napríklad opuchnutý hrtan, musia sa prijať absolútne núdzové opatrenia. V takom prípade musí byť dýchacie cesty zabezpečené tracheostómiou. Toto je rez v priedušnici, ktorý umožňuje pacientovi vetranie napriek opuchnutému hrtanu.

Liečba vrodeného Quinckeho edému sa zásadne líši od liečby alergického Quinkceho edému. Antihistamíny a kortikosteroidy sú v tomto prípade neúčinné.
Pacienti s hereditárnym edémom Quinckeho vyžadujú trvalú profylaxiu. K dispozícii sú rôzne lieky. Jednou z nich je aktívna zložka ikatibant, ktorý je antagonistom receptora bradykinínu B2. Táto aktívna zložka blokuje väzobné miesto messengerovej látky bradykinínu, ktorá je do veľkej miery zodpovedná za vývoj Quinckeho edému.
Alternatívou je profylaxia mužskými hormónmi, takzvanými androgénmi. Tieto zabránia vývoju Quinckeho opuchu neznámym mechanizmom.
V akútnych prípadoch vrodeného Quinckeho edému sa môže použiť urgentná liečba s koncentrátom inhibítora C1 esterázy. Tento proteín nahrádza proteín, ktorý je v tele prítomný v príliš nízkej dávke pri vrodenom Quinckeho edéme.
Takýto koncentrát sa tiež podáva profylakticky pred hlavnými chirurgickými zákrokmi, pretože riziko Quinckeho edému sa dokonca zvyšuje.

Možno vás bude zaujímať aj táto téma: Liečba alergie

Trvanie Quinckeho edému

Quinckeho edém sa vyvíja akútne v priebehu niekoľkých sekúnd až minút. Pri okamžitej terapii zvyčajne opuchne počas niekoľkých minút. Celkovo je to akútna udalosť.
Dedičský alebo idiopatický edém Quinckeho sa však môže objavovať znovu a znovu, a preto môže viesť k chronicky sa opakujúcim priebehom, zatiaľ čo alergickému edému Quinckeho sa dá zabrániť tým, že sa vyhneme alergénu.

Získajte informácie tu: Dedičná forma Quinckeho edému.

Diagnóza Quinckeho edému

Diagnóza Quinckeho edému je zvyčajne vizuálna diagnóza. To znamená, že diagnózu možno už vyvodiť z charakteristického vzhľadu klinického obrazu.

Príčina, napríklad alergická reakcia, sa však musí zúžiť podrobnou anamnézou a ďalšou diagnostikou. Požité lieky, zdeformované jedlo alebo známe alergie postihnutej osoby môžu poskytnúť informácie o príčine.

Ak sa Quinckeho edém vyskytol niekoľkokrát v rodine, mohlo by to byť dedičnou formou Quinckeho edému. Krvné testy môžu zahŕňať testy na alergiu, nájdenie infekcií a stanovenie rôznych hormónov, proteínov a enzýmov. Ak existuje podozrenie na dedičný Quinckeho edém, je možné určiť doplnkový faktor C4 v krvi, ktorý sa zvyčajne znižuje.

Čo vždy patrí do núdzovej súpravy, ktorú by som mal mať so sebou?

Ľudia, ktorí niekedy trpeli alergickým Quinckeho opuchom, by mali mať pri sebe pohotovostnú súpravu. Patria sem lieky, ktoré sa môžu použiť pri alergických reakciách. Toto zvyčajne zahrnuje autoinjektor adrenalínu, antihistaminikum H1 a glukokortikoid. U pacientov s astmou je k dispozícii aj inhalátor s tzv. Mimetikom beta-2.
Autoinjektor adrenalínu obsahuje 300 mikrogramov adrenalínu, ktorý sa má vstreknúť do svalu u pacientov s hmotnosťou nad 30 kg. Antihistaminikum H1 je zvyčajne obsiahnuté vo forme kvapiek, pretože v prípade núdze ho možno ľahko prehltnúť. Glukokortikoid sa môže pridať ako tableta alebo rektálny čapík.

Ošetrujúci lekár podrobne informuje pacienta o zaobchádzaní s núdzovou súpravou. Pacienti, ktorí sa môžu bezpečne vyhnúť dotyčnému alergénu, nemusia nevyhnutne potrebovať súpravu pre núdzové situácie.