achalázia
synonymá
Záchvaty pažeráka, kardiálny spazmus, kardiálny spazmus, zúženie pažeráka
Angličtina:achalázia
Definícia achalázie
achalázia je zriedkavé ochorenie, ktoré spôsobuje neuromuskulárnu dysfunkciu (porucha interakcie svalov a nervov) pažerák (pažerák). Dôraz je kladený na nedostatok relaxácie dolného zvierača pažeráka (dolný zvierač pažeráka), aby sa pri prehltnutí potravy pri prehltnutí neprenášalo správne do žalúdka. Dolný zvierač pažeráka zvyčajne zaisťuje, aby sa zložky mletej potravy nachádzali v moči žalúdok byť prepravený.
Vyžaduje to uvoľnenie svalov zvierača. Na druhej strane, napínaním svalov pôsobí ako ventilový mechanizmus, ktorý zabraňuje prenikaniu kyslej žalúdočnej tekutiny do pažeráka (pálenie záhy / Choroba spätného toku).
Obrázok tráviaci trakt
- Krk / krk
- Pažerák / pažerák
- Vstup do žalúdka na úrovni bránice (bránice)
- Žalúdok (žalúdok)
Ďalšou charakteristikou achalázie je zlý pohyb svalov (peristaltika) pažeráka počas prehltnutia. Dôvod tohto ochorenia spočíva v deštrukcii plexu nervu pažeráka (strata nervového tkaniva nejasnej príčiny = strata / narušenie nervového tkaniva). Myenterický plexus Auerbach), ktorý reguluje funkciu svalov pažeráka, a preto je zodpovedný za harmonickú interakciu dôležitých svalových skupín počas prehltávania.
epidemiológia
Achalasia je zriedkavé ochorenie (1: 100 000 / rok) a zvyčajne sa začína vo veku od 25 do 60 rokov. 5% pacientov sú deti. Muži a ženy sú rovnako postihnutí.
príčiny
achalázia možno rozdeliť na dve formy:
Primárna achalázia:
Je to najbežnejšia forma choroby. Príčina rozvoja achalázie nie je známa (ideopatická). Existuje podozrenie na vírusové a autoimunitné príčiny choroby.
Sekundárna achalázia:
Sekundárne znamená, že achalázia sa vyvíja v dôsledku iného závažného (primárneho) ochorenia. V zriedkavých prípadoch môže nádor pažeráka zničiť nervový plexus pažeráka (myenterický plexus) a tým spôsobiť achaláziu. Ešte zriedkavejšie, najmä v Južnej Afrike, môžu Chagasova choroba, byť zodpovedný za achaláziu. Parazitický patogén Trypanosoma cruzi atakuje dolnú časť pažeráka. Aj tu je charakteristický úbytok (degenerácia) nervových buniek myenterického plexu.
Príznaky achalázie
Známky choroby (príznaky) achalázia sa vyvíja zákerne a postupuje stále so zvyšujúcou sa deštrukciou nervového plexu. Dominantným príznakom je ťažkosti s prehĺtaním (dysfágia). Dysfágia sa prejavuje v pevnej aj tekutej potrave. V niektorých prípadoch je to ešte výraznejšie pri pití (tzv. paradoxná dysfágia).
Vyskytuje sa grilovanie jedla (regurgitácia), do Zvracaťpretože prehltnuté jedlo sa hromadí v pažeráku a neprenáša sa ďalej do žalúdka. Je charakteristické, že pacienti si nesťažujú kyslú chuť v ústach, ako napríklad pri refluxnej chorobe (pálenie záhy), pretože jedlo sa ešte nezhoduje Kyselina žalúdka prišiel do kontaktu.
Môže tiež spôsobiť bolesť, nadúvanie a pocit tlaku za sebou Hrudná kosť (retrosternálna bolesť). Túto bolesť je možné interpretovať ako srdcový zlom.
Ako choroba postupuje, pacienti sa sťažujú na progresiu Strata váhy, Najmä u detí sa môžu vyskytnúť príznaky podvýživy.
Pacienti s achalasiou často používajú užitočné manévre na pomoc pri prehĺtaní a preprave potravín, ako je napríklad preťahovanie krku a chrbta pri prehltnutí.
komplikácie
Veľmi nebezpečnou komplikáciou achalázie je vdýchnutie častíc potravy (Ašpirácie). Pacienti sú obzvlášť ohrození v noci, keď sú reflexy, a tým aj reflexy roubíkov oslabené. Ak vdýchnuté jedlo (ašpirovať) v dolných dýchacích cestách to môže ohroziť život pľúcna infekcia (Aspiračná pneumónia).
Oneskorený priechod potravy môže viesť k zápalovým procesom v sliznici pažeráka. V najhoršom prípade môže dôjsť k takémuto chronickému poškodeniu slizníc Rakovina pažeráka (Karcinóm pažeráka). Pacienti s achalasiou majú 15-násobne zvýšené riziko vzniku rakoviny pažeráka.
V zriedkavých prípadoch môže preplnenosť pažeráka viesť k roztrhnutiu (perforácia) prísť do steny pažeráka (Roztrhnutie pažeráka) a na prenos potravinových komponentov do Hrudná dutina prísť. Takáto udalosť predstavuje absolútnu, život ohrozujúcu mimoriadnu udalosť. Okrem krvácania a poškodenia iných orgánov počas samotného prasknutia sa môže vyskytnúť aj život ohrozujúci zápal strednej vrstvy (mediastinum) z Hrudník (mediastinitida) rozvíjať.
diagnóza
Na zabezpečenie diagnózy achalázie sú potrebné postupy technického vyšetrenia:
Vyšetrenie kontrastnou látkou pre röntgenové žiarenie („prehltnutie kaše“)
Toto vyšetrenie je metódou výberu pre pokročilé štádiá achalázie. V prípade typického nálezu röntgenovej achalázie v hornej časti pažeráka je možné vidieť silné obohatenie pažeráka kontrastnou látkou, čo je prejavom nadmerne rozšíreného pažeráka (megazofágu), po ktorom nasleduje náhle zúženie pažeráka bezprostredne pred vstupom do žalúdka, ktoré je spôsobené nedostatkom relaxácie dolného zvierača pažeráka. Popisný názov tohto typického fenoménu rádiologickej achalázie je tvar pažeráka „šampanského alebo pohára na víno“.
Gastroskopia pažeráka (pažerák a gastroskopia)
Ak je pažerák zúžený röntgenom "lastovička", mala by sa vykonať endoskopia, aby sa vylúčili ďalšie dôvody zúženia. Napríklad hladina nádoru pažeráka s dolným zvieračom pažeráka (zvierač pažeráka pred žalúdkom) môže napodobňovať achaláziu. Vo všeobecnosti je endoskopia (zrkadlenie) súčasťou rutinnej diagnostiky, ak je podozrenie na achaláziu (pozri časť 5)pozri tiež: endoskopia).
Manometria (meranie tlaku v pažeráku)
Tento postup je zvlášť vhodný na diagnostikovanie achalázie v skorých štádiách. Tu je sonda najskôr umiestnená nosom pacienta do žalúdka a potom pomaly vytiahnutá smerom k ústam. Pri odbere sa tlak v pažeráku kontinuálne meria balónom na konci sondy. Zariadenie nakreslí grafiku, ktorá ukazuje tlakové podmienky v priebehu pažeráka. Týmto spôsobom je možné diagnostikovať závažnú dysfunkciu dolného zvierača pažeráka (zvierača pažeráka). Typicky achalázia vykazuje nedostatok relaxácie dolného zvierača pažeráka počas prehltnutia, ako aj zvýšený pokojový tlak pažeráka v tejto oblasti. Nad zvieračom pažeráka je evidentný nedostatok svalovej práce pažeráka.
