Poruchy krvácania

úvod

Približne jeden z 5 000 ľudí na celom svete má poruchu krvácania. Z technického hľadiska sa nazýva porucha koagulácie koagulopatie, Porucha krvácania sa môže vyvinúť dvoma smermi. Na jednej strane môže dôjsť k nadmernej koagulácii. Krv sa stáva silnejšou, takže existuje riziko krvných zrazenín, t.j. trombóza alebo embóliav dôsledku prenosu zrazenín sa zvyšuje. Na druhej strane môže byť zrážanie krvi príliš slabé Zvýšené riziko krvácania je. Na celom svete trpí poruchou krvácania so zvýšeným rizikom krvácania viac ako jedno percento populácie.

V Koagulácia / hemostáza je to zložitý funkčný reťazec. Na začiatku je zúženie miestnych krvných ciev, aby sa minimalizovalo krvácanie. Doštičky sa potom spoja, aby sa rana rýchlo uzavrela. Doštičkový komplex sa potom znova stabilizuje fibrínovými vláknami. Fibrínové vlákna sú výsledkom interakcie celkom 12 koagulačných faktorov. Koagulácia krvi je založená na mnohých rôznych zložkách, z ktorých každá je jednotlivo náchylná na poruchy, takže na rôznych miestach sa môžu vyskytnúť chyby. Nakoniec, mnoho rôznych chorôb môže mať za následok poruchu krvácania.

Prečítajte si tiež: Zrážanie krvi

príznaky

Pacienti s poruchou koagulácie sú postihnutí najmä častým výskytom modrín (hematómy) dňa. Modrina sa na nich môže objaviť aj s miernym nárazom. Podliatiny sa často objavujú na neobvyklejších miestach, napríklad v horných ramenách alebo na chrbte. Okrem podliatin sa na pokožke vyskytujú ďalšie príznaky krvácania. Patria sem predovšetkým tzv petechie, Ide o veľmi malé bodavé krvácanie na koži alebo na slizniciach, ktoré sa charakteristicky vyskytuje u ľudí s poruchou krvácania. Niekedy môžu byť kožné krvácania väčšie a pripomínajú vyrážku. V tomto prípade sa hovorí o purpura.

Ďalej krvácanie, napríklad z malého rezu, trvá dlhšie, pretože telo nie je schopné zastaviť krvácanie tak rýchlo, ako je to u zdravého človeka v dôsledku poruchy koagulácie. K sekundárnemu krvácaniu často dochádza, keď už bolo krvácanie zastavené. Pre ľudí s poruchou koagulácie je tiež typické, že sa vyskytujú časté krvácanie z nosa alebo krvácanie z ďasien. Pacienti s poruchou zrážanlivosti sa preto často počas zubného ošetrenia zaznamenávajú nadmerným krvácaním, ktoré je ťažké zastaviť. U žien je možné pozorovať aj predĺžené a predĺžené menštruačné obdobia. Závažné komplikácie môžu vzniknúť v dôsledku zvýšenej tendencie ku krvácaniu, napríklad existuje zvýšené riziko mozgového krvácania alebo krvácania do kĺbov. Vzhľad príznakov sa veľmi líši a závisí od typu ochorenia a závažnosti jeho závažnosti. Napríklad, niektorí pacienti nezažívajú príznaky, kým nenastanú nehody alebo podobne, zatiaľ čo iní majú príznaky v každodennom živote.

Tento článok by vás mohol tiež zaujímať: Hemostáza - najrýchlejší spôsob zastavenia krvácania

Máte zvýšenú tendenciu ku krvácaniu? Máte bodavé krvácanie v koži? Možno za vašimi sťažnosťami stojí Werlhofova choroba. Prečítajte si viac o tom na: Werlhofova choroba - je liečiteľná?

Ak je príliš veľa krvnej zrazeniny, príznaky sa zvyčajne objavia iba vtedy, keď už je trombóza sa vytvoril. Trombózy sa zvyčajne vyskytujú v žilách dolnej končatiny. Krvná zrazenina obmedzuje prietok krvi a spôsobuje bolesť nôh. S postupujúcou bolesťou sa intenzita bolesti zvyšuje a noha napučiava a zahrieva sa. V prípade zvýšenej zrážanlivosti krvi sa môže vyskytnúť aj tzv. Zrazenina, ktorá sa šíri do pľúcnych ciev Pľúcna embólia prísť. Typickými príznakmi sú dýchavičnosť a bolesť na hrudníku, podobné infarktu. Z zrazeniny spravidla vznikajú v žilovom lôžku, ale môžu sa vyskytovať aj v arteriálnom systéme. V tomto prípade môže tvorba zrazeniny viesť k infarktu alebo iktu.

modriny

modriny (Tzv hematómy) po náraze alebo náraze. Malá krvná cieva je poškodená, takže krv uniká a zhromažďuje sa v okolitom tkanive a zráža sa v nej. Modrina zostáva. U zdravých ľudí by táto škvrna mala byť úplne odstránená po dvoch až troch týždňoch. Ak je znížená zrážanlivosť krvi, dokonca aj mierne hrbole vedú k závažným modrinám. Ak dôjde ku krvácaniu, krvácanie bude trvať dlhšie a v tkanivách sa môže hromadiť viac krvi, čo spôsobuje, že modrina bude vyzerať vážne.

príčiny

Medzi choroby spojené so zníženou koaguláciou patria choroby, ktorých príčinou je porucha krvných doštičiek (krvné doštičky) je. Funkčné doštičky tvoria základ prvej časti zrážania krvi, krvácanie je obmedzené akumuláciou buniek. Pri poruchách krvných doštičiek môže dôjsť k poruche alebo nedostatku krvných doštičiek. Zvyčajne to môže byť napríklad vrodený alebo autoimunitný deficit. Môžu ho tiež spustiť špeciálne lieky. Pre výskyt koagulačnej poruchy krvných doštičiek je typický výskyt malých bodkovitých krvácaní z kože a slizníc (petechie).

Okrem nedostatku krvných doštičiek je tiež známe, že nedostatok koagulačných faktorov spôsobuje koagulačnú poruchu. Môže to byť vrodená alebo získaná forma. Ak nie sú k dispozícii koagulačné faktory, zvyčajne sa zvyšuje výskyt modrín a dokonca aj krvácania do svalov. Pretože pečeň je zodpovedná za produkciu koagulačných faktorov, ochorenia pečene môžu tiež viesť k nedostatku koagulačných faktorov. Pretože v pečeni je tiež potrebný vitamín K na produkciu určitých koagulačných faktorov, vedie nedostatok vitamínu K, napríklad v dôsledku zníženého príjmu vitamínu K v potrave, k zvýšenej tendencii ku krvácaniu. Účinok vitamínu K môže byť tiež neutralizovaný liekmi alebo chorobami.

Obidve hemofilické choroby sú všeobecne známe ako vrodený nedostatok faktora (Hemofília A a B), v ktorom chýba faktor 8 (XIII) alebo faktor 9 (IX). V porovnaní s inými poruchami zrážania však ide o zriedkavé ochorenie. Hemofília A je oveľa bežnejšia v porovnaní s hemofíliou B. Obe formy hemofílie sú spojené s vysokým rizikom krvácania, takže pacienti musia prispôsobiť svoj životný štýl chorobe, aby sa predišlo život ohrozujúcim situáciám. Chýbajúci koagulačný faktor sa musí často nahradiť (nahradiť). Vzhľadom na typ dedičstva (X-spojené recesívne), postihuje hlavne chlapcov. Dievčatá / ženy majú ochorenie len zriedka, ale často sú nositeľmi (tzv vodiče) choroba. Najčastejšou vrodenou poruchou zrážanlivosti, ktorá sa vyskytuje približne u jedného percenta populácie, je von Willebrandov syndróm. Pri tomto ochorení chýba žiadny koagulačný faktor, ale takzvaný von Willebrandov faktor, ktorý je dôležitý pre hromadenie krvných doštičiek. Na rozdiel od pacientov s hemofíliou (hemofília) sú tí, ktorých sa to týka, menej obmedzení spôsobom života.

Existuje veľa získaných príčin nadmerného zrážania (trombofília), ktoré vedie k tvorbe zrazenín. To sú príčiny, ktoré sa zvyčajne dajú zmeniť zmenou vášho životného štýlu. Medzi rizikové faktory zvýšenej koagulácie patrí použitie hormonálnych kontraceptív, tehotenstvo, dlhá imobilizácia z dôvodu upútania na posteľ alebo dlhého letu, vysoká spotreba nikotínu a obezita. Ak už existujú rizikové faktory a trombóza sa už vyskytla, často sa predpisuje profylaxia trombózy, napríklad Marcumar. Genetické choroby môžu tiež vyvolať zvýšenú tendenciu k trombóze. Medzi tieto choroby patrí mutácia Leidenovho faktora V, deficit antitrombínu a nedostatok proteínu C a proteínu S.

Možno vás bude zaujímať aj nasledujúca téma: hemofílie

Faktor 5 (V)

Koagulačný faktor 5 (V) podporuje vývoj trombínu. Trombín je zase dôležitý pre tvorbu fibrínového skafoldu, ktorý stabilizuje krvné doštičky, ktoré sa pripájajú k rane v stene cievy. Proteín C inhibuje svoju aktívnu formu. Ak dôjde k mutácii génu faktor 5, choroba sa vyvíja “Ochorenie faktora 5"Toto je dedičné ochorenie, ktoré sa dedí v dominantnom režime dedenia."

(Mimochodom slovo „utrpenie“ nepochádza zo slovesa „utrpenie“, ale od holandského mesta Leiden, kde sa choroba objavila). Mutácia mení štruktúru koagulačného faktora 5 (V) minimálne tak, že jeho náprotivok, proteín C, ktorý sa normálne viaže na faktor 5 (V) a inhibuje nadmernú koaguláciu, už nemôže správne interagovať s faktorom 5. Výsledkom je, že krv zhluky (koaguluje) ľahšie, takže Zvýšené riziko trombózy je. Trombózy sa zvyčajne vyskytujú v žilové plavidláktoré transportujú deoxygenovanú krv späť do srdca. Aká závažná je choroba, závisí od toho, či ste dostali chorý gén od oboch rodičov, a teda tzv. Gén homozygotný nosič je alebo iba od jedného rodiča (tzv heterozygotný nosič). Ak ste iba heterozygotný nosič, riziko trombózy sa zvýši približne o 10%, zatiaľ čo homozygotní nosiči majú 50 až 100-krát väčšie riziko.

Ako sa diagnostikuje choroba? Pacienti sú zvyčajne viditeľní tým, že pre nich je nadpriemerný často na trombózu pochádza. Trombózy sa vyskytujú aj v mladom veku. V týchto prípadoch by mutácia faktora V Leiden mala vždy vylúčiť hematológ (lekár, ktorý študuje krv). Ďalej sú tu väčšinou iní Ochorili tiež rodinní príslušníciv tomto prípade a skoré objasnenie dáva zmysel. Mutácia sa stanoví stanovením času zrážania. Normálne by sa zrážanie malo inhibovať pridaním aktivovaného proteínu C. Toto neplatí pre faktor V Leiden. Ak je toto vyšetrenie pozitívne, nasleduje genetické vyšetrenie. Trvalá lieková terapia v zásade nie je potrebná. Profylaxia trombózy sa predpisuje iba v prípade trombózy alebo ak sa riziko trombózy zvyšuje za iných okolností, napríklad pri diaľkovom lete.

Ďalšie informácie k tejto téme nájdete na: Faktor 5 utrpenia

Deficit proteínu S

Proteín S je dôležitým faktorom v koagulačnom systéme. Preberá sa v koagulačnej kaskáde Úloha kofaktora a aktivuje proteín C., Spoločne tvoria dva proteíny jeden komplexnékto aktivoval Koagulačné faktory V a VIII boli deaktivované, Z toho vyplýva, že menej fibrínu sa bude vyrábať. Koagulácia je teda oslabená.Chýbajúci proteín S v dôsledku a genetická vada alebo ak sa v pečeni vytvára príliš málo, ovplyvňuje to celý koagulačný systém. Pretože proteín S Závisí od vitamínu K. môže byť chybou kvôli príliš malému počtu Vitamín K vzniknú. Ochorenie pečene ako zápal alebo k tomu môže viesť chronická porucha. Iní genetické typy chorôb sú možné. Takže celkový proteín S môže byť v normálnych limitoch, ale nemusí správne fungovať. Z dôvodu Deficit proteínu S bude to Proteín C nie je aktivovaný a to môže potom Faktory V a VIII nedeaktivujte. Koagulácia potom prebieha logicky zosilnený vďaka čomu je krv náchylnejšia Krvné zrazeniny rozvíjať. Z dôvodu zvýšenej tendencie pacientov vytvárať krvné zrazeniny sa musia líšiť v závislosti od veku a situácie lieky na riedenie krvi brať na prevenciu.

Ďalšie informácie k tejto téme nájdete na: Deficit proteínu S

Faktor 7 (VII)

Koagulačný faktor 7 (VII) je známy aj ako prokonvertín a hrá dôležitú úlohu v koagulačnej kaskáde. Nazýva sa nedostatok faktora 7 (VII) Hypoproconvertinemia určený. Ochorenie má zvýšenú tendenciu ku krvácaniu so symptómami podobnými hemofílii (ochorenie krvi). Nedostatok faktora 7 (VII) sa môže, ale nemusí, dediť. Spôsob dedenia deficitu faktora 7 (VII) je recesívny, čo znamená, že defektný gén musí byť zdedený od každého rodiča, aby sa choroba vypukla. Pretože faktor 7 (VII) je jedným z koagulačných faktorov, ktoré v pečeni vytvára v závislosti od vitamínu K, nedostatok vitamínu K môže tiež viesť k nedostatku faktora 7 (VII). Aktivita tohto faktora sa môže počas operácie zvýšiť, čo vedie k zvýšenej koagulácii.

Diagnóza: testy

Ak pacient popíše lekárovi typické príznaky spojené s poruchami zrážanlivosti, môže rôzne testy byť iniciovaný. V každom prípade sa musí odobrať a vyšetriť krv.

V krvi potom môže Počet krvných doštičiek (krvné doštičky). Toto je štandardná hodnota, ktorá sa skutočne kontroluje pri každej vzorke krvi. Poruchy krvácania sa často prejavia iba ako súčasť a Rutinný krvný test náhodne uznané.

Okrem určovania krvných doštičiek môžete aj tak špeciálne koagulačné testy vykonať. V tejto súvislosti sa určujú hodnoty INR, PTT a PTZ, čo je v konečnom dôsledku väčšinou Čas zrážania zodpovedá. Napríklad, tieto skúšky sa vykonávajú štandardne pred operáciami alebo inými zásahmi. Ak sa vyskytnú odchýlky, jedná sa o prvú indikáciu poruchy zrážania krvi, presnú príčinu však nemožno jednoznačne priradiť z dôvodu viditeľnej hodnoty. Príčinu je možné už zúžiť v závislosti od toho, ktorá hodnota sa zvyšuje. Aby bolo možné presne určiť, ktorý koagulačný faktor je nedostatočný alebo či existuje porucha krvných doštičiek, musia sa ďalšie vyšetrenia krvi vykonať v špecializovanom koagulačnom laboratóriu. Aby sa dospelo k záveru, že ide o vrodenú chorobu, musí sa vykonať aj genetický test. Niekedy a Aspirácia kostnej drene môže byť potrebné, ak lekár má podozrenie, že je narušená produkcia krvných doštičiek v kostnej dreni. K tomu môže dôjsť napríklad v súvislosti s leukémiou, rakovinou krvi.

Túžba mať deti s poruchou krvácania

Existujúca porucha zrážania krvi v zmysle zvýšenej Riziko trombózy zvyšuje riziko potratu v prvom trimestri tehotenstva. Je to najmä prípad, keď sa jedná o nedetegovanú poruchu zrážania krvi, ktorá sa preto nelieči. Aj za normálnych podmienok je riziko trombózy zvýšené kvôli hormonálnym zmenám počas tehotenstva. Ak existuje aj porucha krvácania, je pravdepodobnosť ešte vyššia, že v krvných cievach budú malé krvné zrazeniny. Materský koláč, placentu, pochádza. Zrazeniny zabraňujú embryu získať správnu výživu a potrat.

Ak sa žena už potratila dvakrát alebo trikrát, približne štvrtina všetkých prípadov mala poruchu krvácania. Toto je často jedno Mutácia Leidenovho faktora V., Ak je vopred známa porucha krvácania, a Profylaxia trombózy byť zadaný. Pre tehotné ženy je napríklad vhodný heparín, ktorý sa musí podávať denne. Marcumar, ktorá je inak predpísaná, môže od Nie sú tehotné ženy sa má užívať, pretože účinná látka môže cez dieťa prechádzať placentou a môže viesť k malformáciám. Adekvátne cvičenie a nosenie kompresívnych pančúch prirodzene znižujú riziko trombózy.

Poruchy zrážania krvi u detí

Ak sa u detí vyskytnú poruchy zrážania krvi, jedná sa často o vrodenú poruchu, ako je hemofília alebo oveľa bežnejší von Willebrandov syndróm. Najmä vtedy, keď sa u detí s poruchou zrážania môžu vyvinúť pomliaždeniny, modriny a hrbole. Podliatiny sa často tvoria aj na neznámych miestach, napríklad na chrbte alebo žalúdku, nohách alebo rukách. Deti s poruchou koagulácie sú tiež viditeľné kvôli tvorbe modrín po očkovaní alebo preto, že to často robia na oboch stranách. krvácanie z nosa.

Okrem vrodených chorôb sa u detí, ktoré majú infekciu / nachladnutie, môže vyvinúť aj vaskulárny zápal, pri ktorom je obmedzená koagulácia a rozsiahle krvácanie z kože (a purpura) vlak. Táto choroba sa nazýva Henoch-Schönleinova purpura opisuje a zvyčajne vzniká u detí vo veku od 2 do 8 rokov. Príčinou choroby je nadmerná imunita. idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) vyskytuje sa tiež v dôsledku nadmernej reakcie imunitného systému po infekciách u detí. Choroba je veľmi podobná Henoch-Schönleinova purpura, Avšak, to príde s ITP na deštrukciu krvných doštičiek a následne na zvýšenú tendenciu ku krvácaniu. Obe choroby sú iba dočasnými chorobami a nie chronickými chorobami, ako je hemofília.

Poruchy koagulácie krvi v zmysle zvýšenej koagulácie, ktoré sú spojené so zvýšeným rizikom trombózy, sa u detí zvyčajne nevyskytujú. Riziko trombózy sa zvyšuje v starobe.