Akútna myeloidná leukémia (AML)

Synonymá v širšom zmysle

Leukémia, rakovina bielej krvi, tyčky Auer, Krvné ochorenie

definícia

Tento typ leukémie je jednou z akútnych leukémií s rýchlym priebehom choroby. Je charakterizovaná skutočnosťou, že degenerované bunky pochádzajú z veľmi skorého štádia vývoja, t.j. sú nezrelé. Tieto bunky pochádzajú z radu buniek, ktoré pozostávajú z Kostná dreň pochádza (myeloid). Bunky v počiatočných štádiách vývoja sa nazývajú výbuchy. Tieto výbuchy sa množia v kostnej dreni a krvi.

Porucha zrenia

V súvislosti s akútnou myeloidnou leukémiou existuje a nekontrolovaná reprodukcia nezrelé a nefunkčné krvné progenitorové bunky v kostnej dreni.

U zdravých ľudí existuje presná regulácia a rovnováha medzi vznikom a dozrievaním alebo diferenciáciou na plne funkčné krvinky. Na rozdiel od toho Zrenie AML bolo narušené.

Liečba akútnej promyelocytovej leukémie, špeciálnej formy AML, už niekoľko rokov využíva túto skutočnosť. Chemoterapeutická ATRA podporuje dozrievanie leukemických buniek na funkčné krvinky.

kmitočet

Ročne sa vyskytujú tri až štyri nové prípady na každých 100 000 obyvateľov. Ochorenie je postihnuté hlavne dospelými pacientmi, tu je počet nových prípadov 15 na 100 000 obyvateľov. Sadzba AML Leukémia u detí je okolo 20% akútnych leukémií.

AML u detí

Deti ochorejú skôr zriedka na akútna myeloidná leukémia, Iba asi 20% detských leukémií patrí do tohto poddruhu. Akútna lymfocytárna leukémia (ALL) sa v detstve môže pozorovať oveľa častejšie.

AML sa v zásade môže vyskytovať v akomkoľvek veku, ale dojčatá a batoľatá sú obzvlášť choré v prvých dvoch rokoch života. Z doteraz nevysvetlených príčin chlapci ochorejú častejšie ako dievčatá. Deti s Downovým syndrómom (trizómia 21) majú výrazne zvýšené riziko ochorenia. Rovnako ako u dospelých pacientov sa u postihnutých detí objavia prvé identické príznaky v priebehu niekoľkých týždňov. Malé deti si občas všimnú ich neochota hrať a lenivý beh. Na potvrdenie diagnózy sa punkcia kostnej drene vykonáva v anestézii. Hlavnou zložkou liečby je chemoterapia. Ak je postihnutý centrálny nervový systém, môže byť potrebné lebku ožiariť.

príčiny

Pozri všeobecnú kapitolu o leukémii.

Vznik choroby

Predovšetkým boli zaznamenané nepravidelnosti (aberácie) v ľudskom genóme (chromozómová súprava) ako spúšťače AML a nálezy bunkovej genetiky sú najdôležitejším faktorom prognózy pacienta.

Existujú aberácie s dobrou predpoveďou a aberácie so zlou prognózou. Nekontrolovaný nekontrolovaný rast degenerovaných progenitorových buniek je taký výrazný, že iné bunky alebo progenitorové bunky v kostnej dreni už nemajú priestor na rozvoj. Tieto „normálne“ bunky sú preto premiestnené. Toto vysvetľuje bežnú chudobu červených krviniek (anémiu) u pacientov s AML. Ak je v kostnej dreni prítomných viac ako 30% blastov, uvádza sa definícia akútnej leukémie.

To by mohlo byť zaujímavé aj pre vás: Chromozómová mutácia

príznaky

Zvýšené nočné potenie, horúčka, Strata hmotnosti, strata chuti do jedla, zlý výkon a bolesť kostí. Tiež to príde anémia (Anémia); ktorých príznaky sú bledosť kože, znížená výkonnosť, Závodné srdce (Tachykardia) a zriedka rovnomerne napnutá hrudník (Angina pectoris). Vytlačenie rastu degenerovaných buniek vedie k nedostatku „normálnych“ obranných buniek. Výsledkom sú zvýšené infekcie, ako napr z pľúca (Napr. pľúcna infekcia) alebo obličkovej panvy (Zápal panvy). Pacienti majú horúčku častejšie. Chudoba krvných doštičiek (trombocytopénia) Pokiaľ ide o zvýšené krvácanie, tiež po tzv. menšej traume, napr. pri každodenných činnostiach, ako je čistenie zubov. Výsledkom sú symptómy podobné Krvácacie gumy, krvácanie z nosa a pľuvanie krvi. Zriedkavo sa pozorujú príznaky, ako sú zväčšené ďasná (ďasnová hyperplázia) alebo dvojité videnie. Ošetrujúci lekár by mal tiež urobiť rozšírenie slezina a pečeň (Hepatosplenomegália).
Leukémia sa teda dá rozpoznať mnohými rôznymi príznakmi.

Prečítajte si viac na tému: Ako spoznávate leukémiu?

diagnóza

Jedným z prvých krokov je jednoducho odobrať krv. Používa sa na stanovenie počtu buniek v krvných doštičkách (trombocyty), červených krvinkách (erytrocyty) a bielych krvinkách (leukocyty). Pretože skupina leukocytov obsahuje niekoľko rôznych typov buniek (lymfatické bunky, granulocyty), vytvára sa tzv. Diferenciálny krvný obraz, ktorý poskytuje presnú analýzu týchto buniek. Potom je rozpoznané absolútne alebo relatívne zníženie alebo zvýšenie týchto buniek. V prípade AML vedú vyššie uvedené vyšetrovania napr. nízky počet červených krviniek (anémia) a vysoký počet bielych krviniek (leukocytóza).

Prečítajte si viac na tému: Punkcia kostnej drene

Mikroskopické vyšetrenie

Vzorka krvi alebo kostnej drene sa môže analyzovať pomocou mikroskopu. Ak sa v skúmaných bunkách nájdu takzvané Auerove tyče, potom sa preukáže AML. Tieto palice Auerbach sa podobajú najmenším paličkám v tele bunky.

Aspirácia kostnej drene

Na analýzu sa odoberie vzorka, výhodne z nádrže. Táto vzorka sa potom zafarbí (cytochemické farbenie) a ďalej analyzované.Okrem toho sa odstránené bunky skúmajú na svoju genetiku, aby sa zistili nezrovnalosti (aberácie), ktoré sa nachádzajú v bunkovej genetike (Cyto- a molekulárna genetika). Cytogenetické nálezy hrajú v prognóze hlavnú úlohu. Spojenie (translokácia) medzi génovými nosičmi (chromozómy) 8 a 21 je pravdepodobnejšie vyhodnotené ako pozitívne pre prognózu, zatiaľ čo strata chromozómu 5, napr. má veľmi zlú prognózu.

terapia

chemoterapia:

Cieľom tejto terapie je použitie látok inhibujúcich rast na zničenie leukemických buniek. Problémom, ktorý tu vyvstáva, je to, že látky pôsobia nielen na leukemické bunky, ale tiež na všetky rýchlo rastúce bunky v tele, napr. iné krvotvorné bunky, vlasové bunky (to je dôvod, prečo vedľajší účinok Strata vlasov na chemoterapia) a obzvlášť problematické zárodočné bunky (napr. spermie).

Transplantácia kmeňových buniek:

Existujú dva spôsoby, ako to dosiahnuť Darcovstvo kmeňových buniek: Na jednej strane členovia rodiny alebo externí darcovia (alogénne), ak sa vlastnosti tkanív zhodujú, kmeňové bunky sa odstránia a podajú pacientovi. Z týchto kmeňových buniek sa potom vytvoria „normálne“ zdravé krvinky. Predtým sa však musí vykonať vysokodávková chemoterapia, aby sa čo najviac zničili všetky degenerované bunky (princíp vysokodávkovej chemoterapie je uvedený v všeobecnej časti o leukémie). Na druhej strane samotný pacient (autológnej), ak sa medzičasom nachádza vo fáze tzv. úplného odpustenia, t. Keď sa zničila väčšina degenerovaných buniek, zdravé kmeňové bunky sa odstránia a po návrate choroby sa im vrátia. Transplantácia autológnych kmeňových buniek je však stále v detskom veku a je pravdepodobnejšie, že sa použije v klinických štúdiách.

Špeciálne lieky:

Droga gemtuzumab vykazuje veľmi dobré výsledky v liečbe AML v posledných rokoch.

Starostlivosť počas chemoterapie

V kontexte chemoterapie postihnuté osoby trpia mnohými silné vedľajšie účinky. V tejto situácii je najlepšia možná starostlivosť veľmi dôležitá a môže zmierniť mnoho vedľajších účinkov:

• Nevoľnosť a zvracanie: Nevoľnosť a zvracanie je jedným z hlavných problémov mnohých pacientov s AML pri chemoterapii. Aromatické oleje, žuvačky alebo čerstvý vzduch v miestnosti poskytujú úľavu.
• Zabráňte infekcii
  • Počas chemoterapie je imunitný systém dočasne potlačený. Postihnutí pacienti preto nemajú takmer žiadnu endogénnu obranu a sú zvlášť náchylní na infekciu. Prísne hygienické opatrenia sú preto všade a na konci. Za určitých okolností môže byť dokonca potrebné vykonať takzvanú „reverznú izoláciu“ pacienta. To znamená, že zamestnanci kliniky alebo príbuzní môžu vstúpiť do nemocničnej miestnosti iba v špeciálnom ochrannom oblečení. Cieľom je znížiť počet potenciálne nebezpečných baktérií, vírusov alebo húb.

Alternatívne zaobchádzanie

Pre postihnutých nie je neobvyklé, že hľadajú alternatívnu liečbu akútnej myeloidnej leukémie. Najmä vo veku internetu je možné rýchlo nájsť množstvo očividne „jemnejších“, „alternatívnych“ alebo „prírodných“ terapií.

Tento prísľub však môžeme splniť Dať vieru? Nie, za žiadnych okolností. Iba chemoterapia a Transplantácia kostnej drene poskytnúť primerané a sľubné informácie terapia dar!

V prvom rade sa veľa pacientov obracia na alternatívne „liečebné ponuky“ zo strachu zo závažných vedľajších účinkov chemoterapie. Keďže však AML je veľmi agresívny, musí sa liečba uskutočňovať zodpovedajúcim spôsobom intenzívne a agresívne.

Údajne „šetrné“ alebo „alternatívne“ ošetrenie rozhodne nie je pre vážnych lekárov voľbou. V najhoršom prípade pacienti zomrú v snahe podstúpiť alternatívnu liečbu.

• Chemoterapia - Ako to funguje?
• Vedľajšie účinky chemoterapie

Čo sa stane, ak neexistuje terapia / liečba?

Rovnako ako všetky akútne leukémie, aj AML prechádza a veľmi agresívny priebeh choroby označené. Ak sa nelieči, vedie k smrti do niekoľkých týždňov. Preto je po tom mimoriadne dôležité rýchlejšia diagnostika ihneď po liečbe je spustený.

Ak by sa niekto rozhodol proti liečbe, došlo by k veľmi veľkému nárastu leukemických buniek vo veľmi krátkom čase. Zdravé krvinky by boli zväčša vytesnené. Nakoniec, so stratou zdravých krviniek, by sa vyskytli početné, všetky potenciálne fatálne príznaky. Medzi ne patrí zlyhanie viacerých orgánov, otrava krvi, vaskulárne oklúzie a vnútorné krvácanie.

Stredná dĺžka života / prognóza / šanca na zotavenie

Žiaľ, nie je možné urobiť všeobecné vyhlásenia o pravdepodobnosti zotavenia. Prognóza sa líši a závisí do veľkej miery od jednotlivých ovplyvňujúcich faktorov. Majte to nasledujúce faktory jeden skôr negatívny vplyv na predpoveď:

• Vek> 60 rokov
• Počet bielych krviniek> 100 000 / mikroliter na začiatku liečby
• Znížená odpoveď na liečbu („refraktérna na terapiu“)
• Zvýšené chromozomálne zmeny

Prítomnosť jedného alebo viacerých z týchto „negatívnych prognostických faktorov“ automaticky neznižuje šance na zotavenie na AML. Konkrétne výpovede preto môže urobiť iba ošetrujúci lekár.

Za zmienku tiež stojí, že šance na zotavenie sa z AML sa za posledných niekoľko desaťročí výrazne zlepšili.
Je to predovšetkým kvôli takzvaným „štúdiám o optimalizácii terapie“. V Nemecku sú takmer všetci pacienti s AML im Rámec týchto klinických skúšok ošetrený. To pacientom umožňuje prístup najnovšie vedecké poznatky a moderné drogy, „Štúdia optimalizácie terapie“ zároveň neznamená, že použité lieky sú experimentálne alebo vo fáze pokusu. Namiesto toho je cieľom nájsť najlepšie možné oblasti použitia, dávky alebo kombinácie schválených a overených chemoterapeutických látok. Účasť na štúdiách je samozrejme dobrovoľná.

V Nemecku sa takmer všetky kliniky zúčastňujú na štúdiách optimalizácie liečby, aby sa dlhodobo zlepšila prognóza AML.