Stevens Johnsonov syndróm

Čo je Stevensov-Johnsonov syndróm?

Stevensov-Johnsonov syndróm je veľmi zriedkavé závažné ochorenie.
Príčinou tohto ochorenia je často predchádzajúca infekcia alebo použitie nového lieku. Ochorenie je spôsobené nadmernou aktiváciou imunitného systému. Ochorenie sa prejavuje odlupovaním kože, bolestivými pľuzgiermi a silným pocitom choroby.
Ženy sú zvyčajne postihnuté oveľa častejšie ako muži. Obzvlášť postihnutí sú aj ľudia, ktorí trpia ochorením HIV.

Aké sú príčiny?

Existujú dve hlavné príčiny, ktoré môžu spôsobiť Stevensov-Johnsonov syndróm. Na jednej strane predchádzajúca infekcia alebo na druhej strane užívanie novej drogy.

Stevensov-Johnsonov syndróm sa vyskytuje hlavne počas prvých 8 týždňov po užití nového lieku. Existujú niektoré lieky, ktoré sa častejšie spájajú so Stevens-Johnsonovým syndrómom ako iné. Patria sem predovšetkým liečivá s účinnou látkou alopurinol (používané pri dne) a liečivá so skupinou sulfonamidov s aktívnou zložkou, ako je ktrimoxazol (antibiotikum).

Možno vás bude zaujímať aj táto téma: Netolerancia liekov

Ako sa diagnostikuje Stevensov-Johnsonov syndróm?

Pomocou rozhovoru s pacientom (anamnéza) môže lekár zistiť možné spúšťače Stevensovho-Johnsonovho syndrómu.

Potom sa uskutoční fyzická skúška. Lekár môže často podozrenie na Stevensov-Johnsonov syndróm na základe klinického vzhľadu s vhodnou anamnézou.

Z bezpečnostných dôvodov sa používa biopsia kože na potvrdenie diagnózy Stevensovho-Johnsonovho syndrómu.

Táto téma vás môže zaujímať ako diferenciálna diagnostika Stevensovho-Johnsonovho syndrómu: Erupcia drog

Aké sú príznaky Stevensovho-Johnsonovho syndrómu?

Peeling povrchu pokožky je charakteristický pre Stevensov-Johnsonov syndróm. Vzhľad kože je kruhový a často sa tvoria vezikuly. Ich vzhľad pripomína popáleniny. Pokožka je začervenaná a zožltnutá. Tieto vredy na koži sú veľmi bolestivé.

Ďalšie zapojenie slizníc svedčí o Stevensov-Johnsonovom syndróme. Toto ovplyvňuje hlavne ústa a krk, ako aj oblasť genitálií. Okrem príznakov na povrchu pokožky často dochádza k zápalu spojiviek očí.

Okrem toho postihnuté osoby veľmi často trpia silným pocitom choroby, horúčkou a zápalom nosovej sliznice (nádcha).

Prečítajte si o tom viac:

• Liečivé vyrážky
• Vyrážka po predchádzajúcej infekcii

Na ktorých miestach sa vyskytuje predovšetkým Stevensov-Johnsonov syndróm?

Zapojenie sliznice je charakteristické pre Stevensov-Johnsonov syndróm. To znamená, že sliznica je vždy ovplyvnená. Sliznice sa nachádzajú hlavne v ústach a krku, ako aj v oblasti genitálií, a preto sú tieto časti tela veľmi často postihnuté Stevens-Johnsonovým syndrómom.

Miesta, kde sa povrch kože odlupuje, sú často na trupe. Môže byť tiež ovplyvnená tvár, ruky a nohy.

Okrem kožných príznakov je konjunktivitída veľmi častá.

terapia

Ak sa Stevensov-Johnsonov syndróm vyvinul v dôsledku užívania nového lieku, malo by sa okamžite zastaviť. Vo všeobecnosti je dôležité vyhnúť sa príčine spúšťania, ak je to známe a možné.

Intenzívna terapia je podobná liečbe popálenín: podávajú sa tekutiny, rany sa liečia av prípade potreby sa antibiotikami ošetrujú následky, ako je otrava krvi (sepsa) alebo bakteriálne infekcie.

Podávanie liekov, ktoré potláčajú imunitný systém, ako je kortizón, je kontroverzné a spravidla sa nepoužíva. V individuálnych prípadoch sa samozrejme môžu použiť aj iné možnosti liečby.

trvanie

Neexistuje žiadna veľkosť, ktorá by vyhovovala všetkým pravidlám, ako dlho vydrží Stevens-Johnsonov syndróm.
Trvanie závisí hlavne od toho, ako rýchlo sa liečba začína a ako funguje terapia. Spravidla sa dá očakávať niekoľko dní až týždňov.

Aký je postup?

Postihnutí pacienti veľmi často trpia veľmi silným pocitom choroby a sú veľmi vážne chorí. Preto je dôležité včas diagnostikovať Stevensov-Johnsonov syndróm a okamžite ho liečiť.

V niektorých prípadoch môže byť ochorenie veľmi závažné. Táto závažná forma Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je z technického hľadiska známa ako toxická epidermálna nekrolýza (TEN).

Aká je prognóza?

Stevensov-Johnsonov syndróm je veľmi vážny stav.
V niektorých prípadoch to môže byť veľmi závažné. V závislosti od závažnosti ochorenia je pravdepodobnosť úmrtia na túto chorobu 6% v miernej forme až 50% v ťažkej forme (toxická epidermálna nekrolýza).

Aké môžu byť dlhodobé následky?

Choroba sa zvyčajne lieči bez zjazvenia.
Je dôležité, aby povrch rany nebol manipulovaný, napríklad poškriabaný. Povrchy rán by sa tiež mali pravidelne ošetrovať a ošetrovať, aby sa zabránilo jazvám.

Prečítajte si o tom viac: Hojenie rán

Je to nákazlivé?

Stevensov-Johnsonov syndróm nie je nákazlivý. Pri tomto zriedkavom ochorení imunitný systém niekoľkých ľudí nadmerne reaguje, a preto sa toto ochorenie vyskytuje.

Choroby, ktoré sú vyvolané bakteriálnym alebo vírusovým patogénom, sú zvyčajne nákazlivé. Toto nie je prípad Stevensovho-Johnsonovho syndrómu.

Prečítajte si tiež našu tému týkajúcu sa podobného ochorenia, Stafylokokového zmenšeného kožného syndrómu, ktorý je vyvolaný baktériami: Staphova infekcia

Ako sa líši Lyellov syndróm od Stevensovho-Johnsonovho syndrómu?

Stevensov-Johnsonov syndróm definuje postihnutie kože menej ako 10% celkového povrchu tela. Ak je postihnutých až 30% povrchu tela, hovorí sa o prechodnej forme. Ak je kožou postihnutých viac ako 30% povrchu tela, hovoríme o toxickej epidermálnej nekrolýze.

Toto je známe aj ako Lyellov syndróm, keď bolo ochorenie vyvolané užívaním liekov. Toto je závažná a život ohrozujúca reakcia na liek. K liekom, ktoré môžu spôsobiť toxickú epidermálnu nekrolýzu (Lyellov syndróm), patria: fenytoín, sulfonamidy, alopurinol a selektívne inhibítory spätného vychytávania serotonínu (SSRI), ako je fluoxetín.