mitochondrie

definícia

Každá bunka tela má určité funkčné jednotky, takzvané bunkové organely. Sú to malé orgány bunky a podobne ako veľké orgány majú priradené oblasti zodpovednosti. Bunkové organely zahŕňajú mitochondrie a ribozómy.

Funkcia bunkových organel je rôzna; niektoré vyrábajú stavebné materiály, iné zabezpečujú poriadok a čistia odpadky.
Za dodávku energie sú zodpovedné mitochondrie. Už mnoho rokov používajú príslušný pojem „elektrárne bunky“. V nich sa spájajú všetky potrebné komponenty na výrobu energie, aby sa vyrobili dodávatelia biologickej energie pre všetky procesy využívajúce tzv. Bunkové dýchanie.

Každá bunka v tele má priemer 1 000 - 2 000 individuálnych mitochondrií, takže tvoria asi štvrtinu celej bunky. Čím viac energie bunka potrebuje na svoju prácu, tým viac mitochondrií má.
Nervové a zmyslové bunky, svalové bunky a bunky srdcového svalu preto patria medzi tie, ktoré sú v mitochondriách bohatšie ako iné, pretože ich procesy prebiehajú takmer trvalo a sú extrémne energeticky náročné.

Ilustrácia mitochondrie

1. mitochondrie
2. Bunkové jadro -
   jadro
3. Jadro tela -
   jadierko
4. cytoplazma
5. Bunková membrána -
   Plasmallem
6. Pórový kanál
7. Mitochondriálna DNA
8. Intermembránový priestor
9. Robisons
10. matrice
11. granule
12. Vnútorná membrána
13. cristae
14. Vonkajšia membrána

Prehľad všetkých obrázkov Dr-Gumpert nájdete na: lekárske ilustrácie

Štruktúra mitochondrie

Štruktúra mitochondrií je v porovnaní s inými bunkovými organelami pomerne zložitá. Ich veľkosť je asi 0,5 um, ale môžu byť tiež väčšie.

Mitochondrion má dve škrupiny, tzv. Vonkajšiu a vnútornú membránu. Membrána má veľkosť asi 5 až 7 nm.

Prečítajte si viac o téme na: Bunková membrána

Tieto membrány sú rôzne. Vonkajší je oválny ako kapsula a priepustný pre látky cez mnoho pórov. Interiér na druhej strane tvorí bariéru, ale môže selektívne prepúšťať látky dovnútra a von cez mnoho špeciálnych kanálov.
Ďalšou zvláštnosťou vnútornej membrány v porovnaní s vonkajšou membránou je jej skladanie, ktoré zaisťuje, že vnútorná membrána vyčnieva do vnútra mitochondrií v nespočetných úzkych priehlbinách. Povrch vnútornej membrány je teda podstatne väčší ako povrch vonkajšej membrány.
Táto štruktúra vytvára v mitochondrii rôzne priestory, ktoré sú dôležité pre rôzne kroky tvorby energie, vrátane vonkajšej membrány, priestoru medzi membránami vrátane vrúbkov (tzv. Christae), vnútornej membrány a priestoru vo vnútornej membráne (tzv. Matrix, je obklopený iba vnútornou membránou).

Rôzne typy mitochondrií

Existujú tri rôzne typy mitochondrií: typ sáčkov, typ cristae a typ tubulov. Delenie sa uskutočňuje na základe invagácií vnútornej membrány v mitochondriálnom interiéri. V závislosti od toho, ako vyzerajú tieto odsadenia, môžete určiť typ. Tieto záhyby slúžia na zväčšenie povrchu (viac miesta pre dýchací reťazec).

Cristae typ má tenké, pásikovité invaginácie. Trubicový typ má trubicové invaginácie a kruhovitý typ má trubicové invaginácie, ktoré majú malé výčnelky.

Typ Critae je najbežnejší. Rúrkový typ hlavne v bunkách, ktoré produkujú steroidy. Typ sakulus sa nachádza iba v zona fasciculata kôry nadobličiek.

Príležitostne sa spomína štvrtý typ: hranolový typ. Invagácie tohto typu sa javia trojuholníkové a vyskytujú sa iba v špeciálnych bunkách (astrocytoch) pečene.

Mitochondriálna DNA

Okrem jadra bunky ako hlavného úložného miesta obsahujú mitochondrie svoju vlastnú DNA. To ich robí jedinečnými v porovnaní s ostatnými bunkovými organelami. Ďalšou zvláštnosťou je, že táto DNA je vo forme takzvaného plazmidu a nie, ako v bunkovom jadre, vo forme chromozómov.
Tento jav je možné vysvetliť tzv. Endosymbiontovou teóriou, v ktorej sa uvádza, že mitochondrie boli v praveku živé bunky. V určitom okamihu tieto prvotné mitochondrie prehltli väčšie jednobunkové organizmy a odvtedy vykonávali svoju prácu v službách iného organizmu. Táto spolupráca fungovala tak dobre, že mitochondrie stratili vlastnosti, ktoré ich charakterizujú ako nezávislú formu života, a integrovali sa do života buniek.
Ďalším argumentom v prospech tejto teórie je, že mitochondrie sa delia a rastú nezávisle bez toho, aby potrebovali informácie z bunkového jadra.
Vďaka svojej DNA sú mitochondrie výnimkou zo zvyšku tela, pretože mitochondriálna DNA je prísne zdedená po matke. Sú dodávané s materskou vaječnou bunkou, aby som tak povedal, a počas vývoja embryí sa delia, až kým každá bunka v tele nemá dostatok mitochondrií. Ich DNA je identická, čo znamená, že materské línie dedičnosti sa dajú vystopovať po dlhej dobe.
Existujú samozrejme aj genetické choroby mitochondriálnej DNA, tzv. Mitochondropatie. Môžu sa však prenášať iba z matky na dieťa a sú vo všeobecnosti veľmi zriedkavé.

Aké sú osobitné črty dedičstva mitochondrií?

Mitochondrie sú bunky, ktoré sú čisto na materskej strane (materská) je zdedený. Všetky deti matky majú rovnakú mitochondriálnu DNA (skrátene mtDNA). Túto skutočnosť je možné využiť v genealogickom výskume, napríklad pomocou mitochondriálnej DNA na určenie, či rodina patrí k ľuďom.

Okrem toho mitochondrie s ich mtDNA nepodliehajú žiadnemu prísnemu mechanizmu delenia, ako je to v prípade DNA v našom bunkovom jadre. Aj keď sa toto zdvojnásobí a potom sa presne 50% prenesie do vytvorenej dcérskej bunky, mitochondriálna DNA sa niekedy v priebehu bunkového cyklu replikuje stále viac a menej a distribuuje sa nerovnomerne do novo vznikajúcich mitochondrií dcérskej bunky. Mitochondrie obvykle obsahujú dve až desať kópií mtDNA vo svojej matrici.

Čisto materský pôvod mitochondrií možno vysvetliť našimi zárodočnými bunkami. Pretože samčie spermie prenáša iba hlavu, ktorá obsahuje iba DNA z bunkového jadra, materská vajíčková bunka prispieva pri zlúčení s vajíčkovou bunkou všetkými mitochondriami k vytvoreniu neskoršieho embrya. Chvost spermie, na prednom konci ktorého sú umiestnené mitochondrie, zostáva mimo vajíčka, pretože slúži iba na pohyb spermie.

Funkcia mitochondrií

Pojem „elektrárne bunky“ odvážne opisuje funkciu mitochondrií, konkrétne tvorbu energie.
Všetky energetické zdroje z potravy sa tu metabolizujú v poslednom kroku a premieňajú sa na chemickú alebo biologicky využiteľnú energiu. Kľúčom k tomu je tzv. ATP (adenozíntrifosfát), chemická zlúčenina, ktorá ukladá veľa energie a môže ju znova uvoľniť rozkladom.

ATP je univerzálny dodávateľ energie pre všetky procesy vo všetkých bunkách, je potrebný takmer vždy a všade. Posledné metabolické kroky na využitie uhľohydrátov alebo cukrov (tzv. Dýchanie buniek, pozri nižšie) a tukov (tzv. Beta-oxidácia) prebiehajú v matrici, čo znamená priestor vo vnútri mitochondrií.
Konečne sa tu tiež používajú proteíny, ale už sa v pečeni premieňajú na cukry vopred, a preto sa tiež vydávajú cestou bunkového dýchania. Mitochondrie sú teda rozhraním na premenu potravín na väčšie množstvá biologicky využiteľnej energie.

Existuje veľmi veľa mitochondrií na bunku, zhruba sa dá povedať, že bunka, ktorá potrebuje veľa energie, napríklad svalové a nervové bunky, má tiež viac mitochondrií ako bunka, ktorej energetická spotreba je nižšia.

Mitochondrie môžu iniciovať programovanú bunkovú smrť (apoptózu) prostredníctvom vnútornej signálnej dráhy (medzibunková).

Ďalšou úlohou je ukladanie vápnika.

Čo je to bunkové dýchanie?

Dýchanie buniek je chemicky mimoriadne zložitý proces premeny uhľohydrátov alebo tukov na ATP, t. J. Univerzálny nosič energie, pomocou kyslíka.
Je rozdelená do štyroch procesných jednotiek, ktoré zase pozostávajú z veľkého počtu jednotlivých chemických reakcií: glykolýza, PDH (pyruvátdehydrogenáza), cyklus kyseliny citrónovej a dýchací reťazec.
Glykolýza je jedinou súčasťou bunkového dýchania, ktoré sa odohráva v cytoplazme, zvyšok sa koná v mitochondriách. Glykolýza už produkuje malé množstvo ATP, takže bunky bez mitochondrií alebo bez prívodu kyslíka môžu uspokojiť svoje energetické potreby. Tento druh výroby energie je však vo vzťahu k použitému cukru oveľa neefektívnejší. Dva ATP je možné získať z jednej molekuly cukru bez mitochondrií, pomocou mitochondrie je celkom 32 ATP.
Štruktúra mitochondrií je rozhodujúca pre ďalšie kroky bunkového dýchania. Reakcia PDH a cyklus kyseliny citrónovej prebiehajú v mitochondriálnej matrici. Medziprodukt glykolýzy sa aktívne transportuje do vnútra mitochondrie prostredníctvom transportérov v dvoch membránach, kde sa môže ďalej spracovávať.
Posledný krok pri dýchaní buniek, respiračný reťazec, sa potom uskutočňuje vo vnútornej membráne a využíva prísne oddelenie priestoru medzi membránami a matricou. Tu prichádza do hry kyslík, ktorý dýchame, čo je posledný dôležitý faktor fungujúcej výroby energie.

Prečítajte si viac o tom v časti Bunkové dýchanie u ľudí

Ako môže byť mitochondria posilnená vo svojej funkcii?

Fyzická a emocionálna námaha môže znížiť výkonnosť našich mitochondrií a tým aj nášho tela.
Môžete skúsiť posilniť svoje mitochondrie jednoduchými prostriedkami. Z lekárskeho hľadiska je to stále kontroverzné, ale v súčasnosti existujú štúdie, ktoré pripisujú niektorým metódam pozitívny účinok.
Vyvážená strava je tiež dôležitá pre mitochondrie. Zvlášť dôležitá je vyvážená rovnováha elektrolytov. Patria sem predovšetkým sodík a draslík, dostatok vitamínu B12 a ďalších vitamínov B, omega3 mastné kyseliny, železo a tzv. Koenzým Q10, ktorý tvorí súčasť dýchacieho reťazca vo vnútornej membráne.
Dostatočné cvičenie a šport stimulujú rozdelenie, a tým aj množenie mitochondrií, pretože teraz musia generovať viac energie. Je to zrejmé aj v každodennom živote.
Niektoré štúdie ukazujú, že vystavenie chladu, napr. studená sprcha, podporuje delenie mitochondrií.
Stravy, ako je ketogénna strava (bez uhľohydrátov) alebo prerušované hladovanie, sú kontroverznejšie. Pred takýmito opatreniami by ste sa mali vždy poradiť so svojím dôveryhodným lekárom. Najmä pri závažných chorobách, ako sú napr Rakovina, s takýmito experimentmi by ste mali byť opatrní. Všeobecné opatrenia ako cvičenie a vyvážená strava však nikdy nepoškodzujú a preukázalo sa, že posilňujú mitochondrie v našom tele.

Je možné množiť mitochondrie?

V zásade môže organizmus regulovať produkciu mitochondrií nahor alebo nadol. Rozhodujúcim faktorom je súčasný prísun energie do orgánu, v ktorom sa majú množiť mitochondrie.
Nedostatok energie v týchto orgánových systémoch nakoniec vedie k rozvoju tzv. Rastových faktorov prostredníctvom kaskády rôznych proteínov, ktoré sú zodpovedné za registráciu nedostatku energie. Najznámejší je PGC –1 - α. To zase zaisťuje, že bunky orgánu sú stimulované, aby vytvorili viac mitochondrií, aby pôsobili proti nedostatku energie, pretože viac mitochondrií môže tiež poskytnúť viac energie.

V praxi sa to dá dosiahnuť napríklad úpravou stravy. Ak má telo k dispozícii málo sacharidov alebo cukru na dodávku energie, prechádza na iné zdroje energie, napríklad B. tuky a aminokyseliny. Pretože je však ich spracovanie pre telo komplikovanejšie a energia nemôže byť dostupná tak rýchlo, telo reaguje zvýšením produkcie mitochondrií.

Stručne povedané, môžeme povedať, že diéta s nízkym obsahom uhľohydrátov alebo obdobie pôstu spojené so silovým tréningom silne stimuluje tvorbu nových mitochondrií vo svaloch.

Mitochondriálne choroby

Mitochondriálne choroby sú väčšinou spôsobené poruchami tzv. Respiračného reťazca mitochondrií. Ak sú naše tkanivá dostatočne okysličené, tento dýchací reťazec je zodpovedný za zabezpečenie toho, aby tu bunky mali dostatok energie na vykonávanie svojich funkcií a aby sa udržali nažive.
Podobne defekty v tomto respiračnom reťazci nakoniec vedú k smrti týchto buniek. Táto bunková smrť je obzvlášť výrazná v orgánoch alebo tkanivách, ktoré závisia od neustáleho zásobovania energiou. Patria sem kostrové a srdcové svaly, ako aj náš centrálny nervový systém, ale aj obličky a pečeň.

Postihnuté osoby sa zvyčajne sťažujú na silné bolesti svalov po cvičení, majú znížené mentálne schopnosti alebo môžu trpieť epileptickými záchvatmi. Môže sa tiež vyskytnúť dysfunkcia obličiek.

Ťažkosti pre lekára je správne interpretovať tieto príznaky. Pretože nie všetky mitochondrie v tele a niekedy dokonca všetky mitochondrie v bunke nemajú túto mitochondriálnu funkciu, môže sa charakteristika líšiť od človeka k človeku. V medicíne však existujú zavedené komplexy chorôb, v ktorých niekoľko orgánov je vždy postihnutých poruchami.

• Na Leighov syndróm Napríklad dochádza k bunkovej smrti v oblasti mozgového kmeňa a poškodeniu periférnych nervov. V ďalšom priebehu sa také orgány, ako sú srdce, pečeň a obličky, stanú citlivými a nakoniec prestanú fungovať.
• V symptómovom komplexe myopatie, encefalopatie, laktátovej acidózy, epizód podobných mozgovej príhode, krátko MELAS syndróm, dotknutá osoba trpí poškodením buniek kostrových svalov a centrálneho nervového systému.

Tieto choroby sa zvyčajne diagnostikujú pomocou malej vzorky tkaniva zo svalu. Táto vzorka tkaniva sa mikroskopicky vyšetrí na abnormality. Ak sú prítomné tzv. „Roztrhané červené vlákna“ (zhluk mitochondrií), jedná sa o veľmi veľký ukazovateľ prítomnosti mitochondriálnej choroby.
Okrem toho sa zložky respiračného reťazca často skúmajú na svoju funkciu a mitochondriálna DNA sa skúma na mutácie pomocou sekvenovania.

Liečba alebo dokonca liečenie mitochondriálnych chorôb nie je v súčasnosti možná (2017).